Category Archives: Вашите Публикации

Чужди Публикации от Интернет

мотивационно писмо за работа

motivacionno_pismoКак да напишем мотивационно писмо

Чрез мотивационното писмо може  да уточните и да компенсирате някои слаби страни в автобиографията си. Ако притежавате някои умения, които сте придобили в резултат на практическия си опит, а не след завършена квалификация, в мотивационното писмо можете да ги посочите.
Цели на мотивационното писмо

Да покажете на работодателя, че имате предимства пред другите кандидати за работа;

До посочите конкретните примери за Вашите умения и опит – как точно сте ги прилагали на предишната си работа;

Да посочите с какво точно можете да допринесете за успешната си работа на длъжността, за което кандидатствате (работодателят повече се интересува с какво Вашите умения ще допринесат за успеха на цялата фирма);

Да уточните или допълните информация от автобиографията;

Да посочите добри мотиви, поради които кандидатствате точно за тази работа;

Да направите добро впечатление пред работодателя, за да получите покана за интервю
Съвет: Когато пишете вашето мотивационно писмо, е добре да се водите по следната схема:

Привличате внимание.

Предизвиквате интерес.

Обосновавате мотивацията си за работа.

Насърчавате съответната реакция от страна на работодателя.

Във вашето мотивационно писмо работодателят търси…

Отговаряте ли и в каква степен на изискванията за даденото работно място – образование, трудов опит и умения.

В каква степен това, което сте работели преди, се доближава до работата, за която кандидаствате.

Дали предварително сте проучили фирмата, в която кандидаствате.

Какво ви привлича в обявената работа – това е личната ви мотивация да кандидаствате точно в тази фирма, за тази позиция.

Желанието ви за развитие.

С какво вие ще допринесете за работата и с какво тя ще спомогне за вашия професионален напредък.
Подгответе се…

Преди да зопочнете да пишете самото мотивационно писмо, е нужно да намерите информация за фирмата, в която кандидаствате. Търсете подробности за:

Дейността, която извършва – сектор, място на пазара, продукти или услуги и т.н.

Ръководство – как и от кого се управлява.

Големина на фирмата – брой служители, длъжности.

Клиенти.

Конкуренти.

Такава информация можете да намерите в интернет страницата на фирмата, от рекламни материали, от познати, от конкуренти, от статии в пресата и от др.
Златни правила:

Мотивационното ви писмо трябва да е кратко (не повече от страница – страница и половина) и интересно за работодателя.

Обвържете вашите умения с изискванията за обявената длъжност – посочете какво вие можете да направите за работодателя.

В описанието на уменията и отговорностите, които сте имали до момента, включете думи, подобни на тези, които работодателят е използвал в обявата за работа.

В мотивационното писмо се дава повече информация отколкото в автобиографията.

В мотивационното ви писмо трябва да се усеща личен стил на изразяване. Опитайте се да направите изложението си оригинално.

Демонстрирайте увереност и желание за работа.

Оформете мотивационното си писмо добре – с отчетливи параграфи, красив почерк (ако е на ръка), хубава хартия и т.н.

VN:F [1.9.22_1171]
Rating: 5.0/5 (1 vote cast)
VN:F [1.9.22_1171]
Rating: +1 (from 1 vote)

Есе за любовта

Колкото и тъжен, мрачен и зловещ да е светът, болката винаги може да бъде смекчена от любовта между хората.Обич има в детската усмивка, във благата дума, във бащината ласка, в майчината милувка. Любовта съществува и винаги ще съществува, докато сме живи, защото тя е навсякъде около нас и няма граници.

Влюбването е състояние, което не може да се опише. Никой не е могъл,  никой няма и да може. Любовта е различна, индивидуална, неповтаряща се и неповторима.

Човек се страхува от самотата и отчаянието, но това е нормално – докато е сам. Любовта дава закрила, от която той има нужда през цялото време, докато я търси.

Обичта помага на хората да надделяват над злобата и завистта, с които, за съжаление е изпълнен света.
Тя е чувство, способно да те завладее и да те промени коренно -- както теб, така и живота ти.
Но любовта може да бъде и греховна, защото в стремежа си да просъществува, често излиза извън моралните и човешки граници -- преминава ги. Това е така, например когато единият или двамата от влюбените са обвързани с други хора.

Но освен греховна, любовта е и свята. Тя е най-красивото чувство и може да превърне в добър и най-лошия и коравосърдечен човек.Нищо не може да победи обичта -нито чуждата намеса, нито смъртта.Защото истинското и святото не може да умре.То е силно и безгранично..
Аз вярвам в любовта от пръв поглед – в нея има нещо случайно, нещо внезапно. Тя е порив – който трудно може да се овладее, и затова често е сравнявана с магия.

Любовта превръща злото в добро, бедните хора в душевно богати, надвива смъртта и оставя красиви следи след себе си. Чрез нея откривам хората, заради които си заслужава да живея тук. И затова се опитвам да давам колкото мога повече любов от себе си на моите приятели и близки.

Харесахте ли публикацията "Есе за любовта" ?

VN:F [1.9.22_1171]
Rating: 5.0/5 (3 votes cast)
VN:F [1.9.22_1171]
Rating: +4 (from 4 votes)

Човекът и съдбата в поемата -- Cis Moll

Във философската поема на П.С. “Cis moll” е разкрита ролята на съдбата в човешкия живот – нейната въздействена сила върху нас, върху нашите действия, върху нашите решения, както и невъзможността да се противопоставим на нея и на нейната необратимост. Чрез творбата П.С. предлага на читателите един своеобразен размисъл за смисъла и същината на живота -- изглеждащ нищожен пред величието на ористта, която ни е отредена.
Както и в други творби на поета така и тук присъства философски проблем, който изглежда неразрешим – надареният с талант  гений-композитор Бетховен е обречен на страдания, заради настъпващата глухота, която му отнема едничкото призвание в живота.

Поемата започва с епиграфа: “So pocht das Schicksal an die Pforte.”, който буквално преведен означава: „Така съдбата чука на вратата”. Неговата роля е да ни подготви за мотивите, с които ще се запознаем в творбата, а именно мотива за ролята на неумолимата и неизбежна съдба. Самата поема започва с описание на природна картина, която всява хармония и спокойствие у читателя:”Тайнствена и чудна лятна нощ…/ …сияние рой трепетни звездици;“, но веднага след това е описано и душевното състояние на лирическия герой. Той съзерцава гледката, но в душата му цари мрак и хаос, които контрастират на ясната, звездна нощ, обхванала небето:“Нощта бе ясна; но злокобен мрак / се сбираше Бетховену в душата -- / и той кръз него нищо не съзря.“. Чрез редуването на мъчителния вътрешен монолог на Бетховен и описаното спокойствие завладяло „тайнствената и горда лятна нощ” Славейков създава у нас напрежение и очакване за трагична развръзка. Въвежда се проблемът за смисъла на живота, характерен за повечето творби на Славейков, като тук той е преплетен с търсенето на истината за вечните ценности. Смъртта е представена като възможен, дори желан изход, но срещу нея седи таланта и изкуството, които въпреки трагизма, който носят на лирическия герой в дадената ситуация са предпочетени от неговата силна личност, отказваща да се предаде. “Витаеше веч сянката на смърт…“

Преминавайки от отчаянието, през отрицанието и желанието за смърт лирическият герой достига до момента, в който осъзнава, че смъртта не е изход и дори въздига страданието си до идеал: “Сляп си бил ти! И Омир бил е сляп; / но, в слепота, от хилядите зрящи/ едничък само той е виждал ясно. Не из очите погледа излиза, / а на душата из Света Светих.“ Страданието е преодоляно чрез силата на волята и съзнанието че :“ загубата на единий слух, / не лесно тъй убива идеалът, / когато него Висший Слух поддържа. / (от лит 2) Така страданието се превръща във вдъхновение за раждане на нови творби, които в последствие ще се окажат най-значими в творчеството на композитора, и които биха били немислими без преживяното страдание. А самият процес на създаването на нови творения е представен като едно бурно кулминационно събитие, предизвикано от зареждането на лирическия герой с оптимизъм и забрава за мъките: (от лит 3) Това е и мига, в който Бетховен се връща към живот с нова сила и воля, за да се противопостави на отредената си съдба, тук описанието е изключително детайлно и предизвиква у нас чувството, че действията на лирическия герой са породени по-скоро от лудост, обхванала душата му, а не от желанието да надмогне ористта си.

Ччрез описанието на ористта на Бетховен Славейков включва и тревоги от личния си живот, както и размисли за мястото на творческите личности в обществото. Той разделя света на смъртен – онова което просто съществува и безсмъртен – идеите, идеалите, твореца и изкуството му, които ще останат в съзнанието на хората незабравени. Включването на философска проблематика в Славейковото творчество е обвързано с култа му към идеала и вечността. Той постоянно търси истини за вечните ценности като таланта, изкуството и твореца като внушава идеята, че чрез творбите на изкуството човек може да се докосне до вечността.
В поемата “сиз мол“ Славейков утвърждава своите идеи и доказва, че дори и неизбежна съдбата може да бъде надхитрена.

VN:F [1.9.22_1171]
Rating: 5.0/5 (2 votes cast)
VN:F [1.9.22_1171]
Rating: +1 (from 1 vote)

Примерна курсова работа по екскурзоводство

1. Увод:

България е богата на паметници на културата,исторически паметници,стотици музеи и множество автентични обичаи на българския народ.Тази екскурзия има за цел да ви запознае с малка част от това безценно наследство,като акцентира върху  обичаите запазили се по време на петвековното османско иго, родните места на революционери , участвали в организацията на българската съпротива и множеството въстания,както и на паметници,къщи-музеи създадени в чест на Освобождението на България и в памет на загиналите в национално-освободителните войни.

Времетраене : 4 дни

Начална и крайна дата на екскурзията : 1- 4 август 2008 г.

Брой на туристите : 40 младежи

Транспортно средство : автобус

Обща стойност на екскурзията /на човек/ : 200 лв.

2. Изложение:

2.1 План-график:

ДЕН 1.  Котел – тук времето е спряло.

10.00 ч.   Потегляне от Сливен.
10.45 ч.  Пристигане в Котел. Настаняване в хотел “Котел” /**/ -- уютният хотел в центъра на възрожденското градче предлага всички удобства на своите гости. Персоналът на хотела е на ваше разположение и с радост ще изпълнява всяко ваше желание. Насладете се пълноценно на своята заслужена почивка сред чистата и красива природа!
10.45 ч. -- 12.00 ч. Предоставя се свободно време на екскурзиантите за разходки из града.
12.15 ч.   Обяд в ресторанта на хотел “Котел”: Меню – предястие: “Шопска” салата; основно: пържола(по избор на клиента), 2 кебапчета, пържени картофи; десерт: крем “Тирамису”; напитки: 50 гр. ракия, 1/4 бутилка вино(по избор на клиента), 2 х 250 мл. безалкохолни напитки, 500 мл. мин. вода.
14.00 ч.  Посещение на природонаучния музей в Котел (изнася се лекция от професионален екскурзовод и се предоставя време на туристите за самостоятелно разглеждане на експонатите) .
16.00 ч. Посещение на “Музей на Възраждането и пантеон на Г.С.Раковски” гр. Котел – запознаване с експонатите от музея и живота и дейността на Г.С.Раковски (лекциите се изнасят от професионални екскурзоводи) .
18.00 ч.  Разходка в старата част на град Котел и разглеждане на автентичната народна архитектура (предоставя се време за снимки и закупуване на сувенири) .
20.00 ч.    Вечеря в хотел “Котел” : Меню -- предястие – таратор; основно – прясно уловена пъстърва на керемида с гарнитура; десерт – плодова салата или торта “Гараж” (по избор); напитки – 50 гр. ракия, 1/4  бутилка бяло вино, 500 мл. бира, 2 х 250мл. безалкохолни напитки, 500 мл. мин. вода.

ДЕН 2.  Традициите не избледняват.

09.00 ч. Закуска.
10.00 ч. Потегляне към град Габрово.
12.30 ч. Пристигане в гр.Габрово; настаняване в хотелски комплекс “Прима S”/***/ (намира се в местността Узана,близо до Габрово)
13.30 ч. Обяд (предоставя се възможност на туристите да изберат заведение за хранене по свой вкус) .
15.00 ч. Посещение на архитектурно-етнографски комплекс “Етъра” , намиращ се близо до Габрово. Запознаване с традиционните български занаяти и облекла с помощта на професионален екскурзовод. Предоставено е време за закупуване на сувенири и правене на снимки.
17.00 ч. Посещение на “Националния музей на образованието” – гр. Габрово. Беседата се провежда от професионален екскурзовод.
18.30 ч.  Предоставя се свободно време на туристите за разглеждане на забележителностите на град Габрово.
20.30 ч.   Вечеря в хотелкси коплекс “Прима S” : Меню – предястие: салата (по избор: “Овчарска”, ”Селска” или “Шопска” ); основно: шашлик с гарнитура; десерт : 3 бр. палачинки (пълнеж – по избор на клиента); напитки : 100 гр. ракия, 1/4 бутилка червено вино, 500 мл. бира, 250 мл. безалк. напитки, 500 мл. мин. вода.

След вечеря клиентите на хотелски комплекс “Прима S” могат да се насладят на всички удобства,които хотелът любезно предоставя.

ДЕН 3.  Историята е богатството на един народ.

09.00 ч. Закуска в хотелски комплекс “Прима S” – шведска маса.
10.00 ч. Потегляне към Шипка.
10.45 ч. Приситгане в гр. Шипка. Посещение на “Паметника на свободата” на връх Шипка. Екскурзиантите има възможност да си закупят сувенири и всеки самостоятелно да усето атмосферата на този съдбоносен за българския народ връх.
12.00 ч. Обяд – туристите имат уникалния шанс да опитат някои от характерните специалитети на този край.
13.30 ч. Посещение на храм-паметника “Рождество Христово” в град Шипка (беседата се води от професионален екскурзовод) .
15.00 ч. Тръгване за град Карлово.
16.00 ч. Пристигане в Карлово; настаняване в хотел “Щерев” (***) .
17.00ч. Посещение на националния музей “Васил Левски” и паметника на “Дякона на свободата”. С помощта на професионално обучено лице екскурзиантите ще имат уникалния шанс да научат всеки детайл от живота на българския национален герой.
19.00 ч. Вечеря в хотел “Щерев” : Меню – предястие : мешана салата; основно : мешана скара с гарнитура; десерт : крем карамел или сладолед (по избор на клиента); напитки : 50 гр. ракия, ¼ бутилка червено вино, 500 мл. бира, 2 х 250 мл. безалк. Напитки, 500 мл. мин. вода.

След вечеря на туристите се предоставя свободно време за забавления и опознаване на възрожденския град.

ДЕН 4.  В долината на царете и розите.

09.00 ч. Закуска – вита баница с айран или палачинки с конфитюр (по избор на клиента).
10.00 ч. Потегляне към Казанлък и царството на розите.
11.00 ч. Пристигане в гр. Казанлък.
11.30 ч. Посещаване на къщата-музей “Чудомир” (беседата се води от професионален екскурзовод”. Запознаване с живота на известния наш писател.
12.30 ч. Посещение на Казанлъшката гробница в долината на тракийските царе. Разглеждане на експонатите и опознаване на тракийската култура с помощта на професионалист.
14.00 ч.  Обяд – китните местни ресторанти предлагат множество апетитни тукашни ястия, които не са за изпускане.
15.00 ч.  Излет в розовите полета – магията на розовото масло и българската маслодайна роза. Разказ за традициите, труда и упоритостта нужни за извличането на “българското злато” от красивите цветя.
17.00 ч.   Потегляне към град Сливен.
18.30 ч.   Пристигане в Сливен. Край на екскурзията.

2.2 Описание на туристическите обекти:

1). Природонаучен музей – гр. Котел (фиг.1) :  Природонаучният музей в Котел разкрива природното богатство на Източна Стара планина. Негов основоположник е местният учител – естественик Васил Георгиев. Той в продължение на 60 години колекционира природни образци от района и създава богати сбирки от вкаменелости, насекоми, риби, земноводни, влечуги и птици. През 1951 г. комисия на БАН се запознава с колекциите на котленския учител и се предлага те да положат основите на Природонаучен музей. Фондът на музея днес съхранява близо 30 000 образци от живата и нежива природа на региона, включени в сбирките: безгръбначни фосили, висши растения, насекоми, риби, земноводни, влечуги, птици и бозайници. Експозицията е разработена на екологичен принцип на площ от 1 000 кв. м.

2). ”Музей на Възраждането и пантеон на Г.С.Раковски” (фиг.2) : В музея на Възраждането посетителят може да се запознае с живота и творчеството на много видни възрожденци: Георги Стойков Раковски, Неофит Бозвели, д-р Петър Берон, Софроний Врачански, Гаврил Кръстевич, Алеко Богороди и много други. Експозицията има 4 раздела: Будители, Просветители, Бунтовници и Революционери. Онагледяват се живота и делото на повече от 200 национални герои от региона. Тук се намират и тленните останки на Г.С.Раковски – патриарха на националната революция, положени в мраморен саркофаг, покрит с бронзово знаме с надпис “Свобода или смърт”.

3).Архитектурно-етнографски комплекс “Етъра” (фиг.3) : Вече 40 години архитектурно-етнографският музей на открито “Етъра” посреща радушно своите гости, предлагайки им едно незабравимо пътуване назад във времето. Музеят е разположен на 8 км. южно от старопланинския град Габрово. Заема площ от 7 ха и включва 50 обекта -- технически съоръжения на вода, разположени по бързоструйната планинска река Сивек, къщи със занаятчийски работилници и други. Всички те разкриват архитектурата, бита и стопанското минало на Габрово и Габровския край през Възраждането -- втората половина на XVIII и XIX век. По време на различните празници през годината “Етъра” организира за своите гости и възстановки на обичаи и обреди, както и позабравени дейности, свързани с бита на местното население. Пред посетителите оживява пране на вълна на реката, разчепкване с ръце, предене с хурка и вретено, боядисване с растителни бои на двора, тъкане на домашен хоризонтален стан и пр. Тук може да се наблюдава също замесването на хляб и изпичането му в пещ на дървени въглища, квасене на кисело мляко, биене на масло, опушване на сливи, варене на боб в гърне, приготвяне на мармалад и пр. По това време комплексът е огласян и от кръшната музика на фолклорни състави от цялата страна. За гостите са предвидени и други атракции.

4).Национален музей на образованието – Габрово (фиг.4) : През IX век България първа от европейските държави създава своя църква, училище и книжнина, съхранява и доразвива възрожденските традиции в образователното дело. Априловското училище е първото българско светско училище, създадено през 1835 год. В него са получили образованието си видни българи като Алеко Константинов, Емануил Манолов и др. То запазва националния си облик и демократична същност през периода на Възраждането до наши дни. Днес в сградата се помещава Националният музей на образованието. Музеят е създаден на 1 I 1973 г. и е разположен в източната част на историческата сграда на Априловската гимназия. Пред нея гордо се извисява паметникът на щедрия габровски търговец Васил Априлов, дарил средствата за построяването на училището. Музеят е създаден да издирва, събира, проучва и опазва писмени и веществени паметници на българското образование. В него функционират фотолаборатория, аудиовизуално студио, видеозала, които пресъздават развитието на образованието от епохата на Възраждането до наши дни.

5).Национален паметник на свободата “Шипка” (фиг.5) : Израснал сякаш от скалната гръд на планината, на връх Шипка се издига Паметникът на свободата. Той е построен с волните пожертвования на българския народ по проект на арх. Атанас Донков и скулптора на Александър Андреев. Открит е тържествено през 1934 г. До паметника висок 31.5 метра водят 894 стъпала. Над централния вход гордо стои бронзов лъв – символ на българската държавност. На останалите три страни са изписани имената на Шипка, Шейново и Стара Загора – бойните полета. В приземния етаж, под мраморен саркофаг се съхраняват костите на загиналите в битката за прохода герои. Експозицията, разположена по останалите 7 етажа на паметника, разказва за героизма на руските воини и българските опълченци по време на петмесечната отбрана на Шипка. Тя включва богата колекция от ордени и медали, снимков и документален материал, оръжие. Там се намира копие на Самарското знаме. От последната площадка се открива панорамен изглед към възстановените детайли на бойното поле, паметниците и братските могили, запазили спомена за подвига и саможертвата на героите.

6).Храм-паметник “Рождество – Христово” (фиг.6) : Първият най-забележителен, красив и впечатляващ паметник на българо- руската дружба в България е Шипченският манастир. Той е създаден в знак на възпоменание и възхвала на православните руски войни и български опълченци отдали живота си за свободата на България през Освободителната война. Храмът-паметник "Рождество Христово" – известен още като Шипченския манастир се намира в южното подножие на Шипченската планина, в северозападните покрайнини на гр. Шипка, на 12 километра северозападно от гр. Казанлък. Манастирът е построен в периода 1885-1902 г. в памет на загиналите руски войни и български опълченци в Освободителната за България руско-турска война (1877-1878 г.). Повече от 450 паметници са построени в цялата страна, като израз на благодарност към освободителите, в памет на загиналите руски войници, офицери и български доброволци (опълченци), но Шипченският манастир е най-големият и най-красивият.

7).Национален музей “Васил Левски” (фиг.7) :  В тази къща на 18 юли 1837 година се ражда Васил Левски. Тук той израства и се развива като талантлив организатор на борбите на народа за свобода и независимост и основател на първата и най-голяма организация в историята на Българското освободително движение. Къщата на Васил Левски е реставрирана в оригиналния си вид през 1933 година, благодарение на обществената инициатива и ентусиазма на гражданите на Карлово, роднините на Левски, Карловското сдружение и Национален комитет "Васил Левски" град София. Къщата е отворена като музей през 1937 година и скоро се превръща в един от най-често посещаваните мемориални комплекси в България. Днес къщата-музей включва мемориална изложба – родната къща на Апостола на българската свобода Васил Левски, и зала, разказваща за неговата дейност и жизнен път. Основната колекция във фондовете се състои от сбирка от фотокопия, документи и други свидетелства, свързани с живота на Левски и приноса му в борбата за свобода на българския народ. Има художествена сбирка и фотодокументална изложба. Музей Васил Левски разполага с видеозала с 25 места и щанд за книги и сувенири. Предлага научнопопулярни, публицистични и художествени филми за Васил Левски и екскурзоводски беседи. До дома на Апостола е мемориалният параклис "Вси български светии", в който се съхраняват косите му.

8).Паметник на Васил Левски (фиг.8) : Внушителният паметник на Васил Левски, издигнат през 1903-1907 година от Марин Василев, се намира в центъра на Стария град, близо до църквата "Свети Никола". Скулпторът е изобразил Апостола на Свободата Васил Левски в цял ръст, с револвер в ръка. До Левски е застанал ревящ лъв, олицетворение на разбунтувалия се български народ срещу турския поробител. Релефът в най-ниската част на монумента съдържа имената на жителите на Карлово, дали своя живот в името на българската свобода.

9).Къща-музей  “Чудомир”(фиг.9) : На 27 май 1969 г. домът на Чудомир е обявен за музей, а на 13 април 1979 г. е открит комплексът от експозиция за жизнения и творческия път на писателя художник и картинна галерия. Документално-художествената експозиция в пристроената сграда съдържа оригинални ръкописи и лични документи, фотоси и факсимилета, предмети и вещи с водещи текстове и оценки на български писатели, художници и изкуствоведи. Картинната галерия ни среща с неповторимите образи, населили Чудомировия свят. В камерната зала на музея се уреждат гостуващи изложби, организират се литературни срещи, рецитали, прожекции на филми, посветени на изтъкнати български майстори на художественото слово и изобразителното изкуство. Излагат се и картини на Мара Чорбаджийска -- съпругата на Чудомир, един изключително обаятелен човек, талантлив художник и добър педагог, достоен спътник на чародееца на словото и баграта.

10).Казанлъшката гробница и долината на тракисйките царе (фиг. 10,11)   Казанлъшката гробница е едно много важно тракийско наследсво запазено в наши дни. Състои се от малко коридорче, правоъгълното преддверие и купола. Експонатите са глинените и позлатените съдове и бронзови монети с лика на одриския владетел Севт 3. Гробницата е с изключителна за времето си архитектура, а с добре съхранени древният стенопис – в коридор, преддверие и централното сводеста стая. Поредиците от орнаментите в коридора е много интересна. Основната тема са сцените от война по времето на тракийските царе. Общият брой тракийски гробници в България, са около сто, като част от тях са ограбени или не възстановени. В Казанлъшката долина са дванайсет, оттук идва и прозвището Долина на тракийските царе. По време на живота се по българските земи траките са оставили богато наследство състоящо се от могили и могилни некрополи, обхващаш бита и духовният им живот. Част от комплекса могили е Голямата косматка, Малката косматка, Грифоните, Оструша, Крън едно и две, Хелвеция, Голяма Арсеналка, Шушманец. През лято 2005, след сериозни проучвания на картини от региона (посещения на галериите в Истанбул) доцент Китов стига до заключение, че привидно- заблуждаващите разкопки ( в повечето могили признаци за ограбването им) на Голямата косматка всъщност са така от векове назад. Използвайки значителна техника, той открива на скъпият експонат на планетата- маската на тракийския цар Терес, след което продължава и при другите могили- водеща посока е язовир Копринка, за който се предполага, че на дъното му е погребана древната столица на Севт 3. Гробниците за отворени за посетители, има и проспекти за по-подробна информация. Казанлъшка гробница е културнa и историческа забележителност в България, включена в списъка на Юнеско.

11).Розовата долина (фиг.12) : Розовата долина е област в България, намираща се южно от Стара планина, между нея и източната част на долна Средна гора на юг. Състои се от две речни долини -- тази на Стряма на запад и на Тунджа на изток или Карловското и Казанлъшкото поле. Долината е известна с отглеждането на рози с промишлена цел и е един от символите на България. Там от векове се култивира розата Rosa damascena, от която чрез дестилация и други процеси се получава розово масло, което намира широко приложение във фармацията, парфюмерията и др. В България се произвеждат 70% от розовото масло в света, което прави страната най-големият производител на розово масло. Приблизително от средата на май до средата на юни розовите полета се изпълват с живот. Натежали от росата, малките нежнорозови цветчета се разтварят рано сутрин, почти по тъмно. Те живеят само един ден – ароматното им сърце може да се превърне в масло само ако бъдат откъснати до 10-11 часа сутринта. За брането им има установена традиция – те се хващат с три пръста, като берачите повдигат леко цветчето нагоре, преди да го пречупят.

3. Заключение:
Нашата родина притежава богата история и култура, която представлява смесица от бита и живота на десетки племена и народи. С тази екскурзия вие получавате възможноста да се докоснете до исторически, културни и археологически паметници, както и да вникнете дълбоко в епохата на Възраждането и да се запознаете детайлно с живота на едни от най-великите българи. Традициите, и обичаите на българина  са широко застъпени в екскурзията, което вие  получавате. Горещо ви препоръчваме да не се замисляте и заедно с нас да навлезете в дебрите на българската история и култура.

Хареса ли ви публикацията курсова работа за по екскурзоводство ?

VN:F [1.9.22_1171]
Rating: 5.0/5 (1 vote cast)
VN:F [1.9.22_1171]
Rating: +4 (from 4 votes)

счетоводен баланс

Понятие за счетоводен баланс

Понятието счетоводен баланс-- от фр. “balanse’’- има латински произход и се състои от две думи “bis”, което означава „ двойно, два пъти” и “lanx”- „ двойни везни, блюда на везни” и означава равновесие, равенство. С термина счетоводен баланс у нас се означава съпоставяне, балансиране, постигане на равенство по стойност между две величини , между стойностните размери на двата основни обекта на отчитането- активи и капитали на предприятието. Всъщност чрез счетоводния баланс се осигурява потребната на управлението обобщена информация за състоянието и използването на активите в парично изражение: от една страна, по състав и въплъщение, и, от друга- по източници на тяхното формиране, т. е. по произхода им, което ще рече какъв е стойностният размер на наличните и използвани от предприятието активи, придобити с привлечени капитали, т. е. привлечени чужди средства. Балансът съдържа информация за това, какво притежава предприятието във вид на активи и какво дължи във вид на капитали.

Според съвременното разбиране за счетоводния баланс се разбират следните характеристики:

  • Счетоводният баланс е форма за практическо прилагане на балансовия метод, който е неговото съдържание. Счетоводния баланс е инструментариум на периодично счетоводно отчитане.

  • Счетоводния баланс е технически инструмент на счетоводството за представяне на двуаспектно разграничаване имуществото на предприятието- систематизирано и квалифицирано по функции и цели.

  • Чрез счетоводния баланс счетоводството представя стойността на двуаспектно разграничено имущество на предприятието към даден момент т. е. в статика. Същността на балансовия метод е стойностно представяне към определен момент на двуаспектно разграниченото имущество на предприятието.

  • Счетоводния баланс се съставя към строго определен момент от всяко предприятие, което е обособено в счетоводно отношение.

  • Счетоводния баланс се съставя от крайните дебитни и крайните кредитни остатъци на годишната окончателна оборотна ведомост, която е изготвена въз основа на изпълнено годишно счетоводно приключване на дейността на предприятието.

Най- общо счетоводния баланс технически инструментариум на счетоводството за стойностно представяне към даден момент и в определен порядък.

Счетоводният баланс е техническо средство, с помощта на което се постига прилагането на способа балансово обобщаване на отчетните данни. Той се съставя към определен момент, към определена дата на отчетния период. По такъв начин балансът не отразява движението и изменението на активите и капиталите, конкретните им изменения вследствие на всяка стопанска операция, а тяхното състояние към датата на съставянето му.

Счетоводният баланс е моментна снимка на дейността на предприятието, на неговото финансово и имуществено състояние. Той е визитна картичка на ръководството на предприятието показващ резултатите от взетите и реализирани от него управленски решения за минал, изтекъл вече период от време. Счетоводния баланс има таблична форма и се състои от две взаимосвързани части: актив и пасив.

Прието е в активът на баланса да се описват активите, т. е. ресурсите, средствата, с които предприятието разполага и използва при осъществяване на дейността. Всъщност в актива се съдържа информация, характеризираща икономическото съдържание на цялата съвкупност от средства, които предприятието използва и очаква да получи изгода.

В пасива на баланса се описват капиталите на предприятието, т. е. съдържа се информация за произхода на наличните използвани активи, какви са източниците на формиране на тези активи. Тази информация по същество показва отношението на собственост на предприятието към собствениците на капитала и в частност към източниците на собствен капитал, от една страна, и, от друга, към собствениците на чуждия, привлечения капитал, т. е. на задълженията, пасивите на предприятието. Общите суми на активите и пасивите на баланса трябва да бъдат равни помежду си. Това равенство се определя от обстоятелството, че в актива и пасива на баланса намира отражение една и съща маса на активите, изразени в стойност, но от две различни по своето икономическо съдържание групи: веднъж- по състав и въплъщение и втори път- по произход и принадлежност.

Счетоводния баланс отразява всъщност не само общата сума на активите и капиталите на предприятието към даден момент. Чрез данните в баланса на практика се разкрива структурата на активите и на техните източници на формиране, придобиване, при това по видове и групи, относителен дял на всяка група, както и взаимовръзката и взаимозависимостта между тях. Данните в баланса на практика служат за изчисляване на редица показатели, характеризиращи осъществяваната през деня дейност, като например рентабилност.

Освен активи и пасиви счетоводният баланс има и трета част- извънбалансови ( задбалансови ) активи и пасиви. В нея се отразяват и определени специфични условия, при които се осъществява дейността на предприятието. Всъщност в тази част на баланса намират отражение т. нар. правни взаимоотношения от стопански характер, представляващ конкретен обект на отчитането. По такъв начин в счетоводния баланс намират отражение трите обекта на отчитането- активите, капиталите и правните взаимоотношения от стопански характер.

Групирането на активите и капиталите на предприятието в баланса се извършва в раздели, групи и балансови пера.

  • Разделите на баланса съдържат обобщена информация за състоянието на активите и капиталите според тяхната икономическа класификация.

  • Групите са част от разделите на баланса и в този смисъл те съдържат по детайлизирана информация за отделните групи активи и капитали.

  • Балансовите пера, наречени още балансови статии са най- малката структурна единица на счетоводния баланс, с която се показва състоянието на отделни активи и капитали към момента на съставяне на баланса.

Същност и структура на счетоводния баланс

Балансовото обобщаване е счетоводен способ, с помощта на които създадената в резултат на текущото счетоводно отчитане на стопанските операции, информация за състоянието на активите и на техните финансови източници към определен момент се обобщават. На тази основа се оценяват имущественото и финансовото състояние на предприятието и дейностите, които са го предопределили. От техническа гледна точка балансовото обобщаване се изразява във вписване в таблица по определени класификационни признаци.

Дефиниция за счетоводния баланс: Счетоводния баланс е средство за създаване на синтезиран информационен аналог в стойностно изражение на състоянието на капитала към конкретен момент в неговото двуаспектно проявление, а именно по конкретен имуществен състав и по източници на придобиване. В тази дефиниция се открояват следните основни момента:

  • В баланса капиталът се представя двуаспектно.

  • Капиталът се представя обездвижен, в статика към определен момент.

  • Капиталът се представя синтезирано, обобщено, без подробности.

  • И в двата му аспекта капиталът се представя в стойностно изражение.

  • Представената в баланса информация може да се използва и за целите на прогнозирането и планирането.

Исторически балансът е представен в различни модификации, но ако можем да се изразим така, в класическия си вид, той е таблица с две обособени части. В едната се представя информация за ресурсите на предприятието, от които ще се черпи икономическа изгода в бъдеще, а в другите се представя информацията за източниците, от които са финансирани активите. Тази част се нарича пасив, но такова понятие не може да се отъждествява с понятието пасив на предприятието. Пасивите на предприятието са неговите задължения към физически и юредически лица за чужд привлечен капитал. Според момента и събитието, за което се съставя счетоводния баланс те могат да са:

  • Месечни

  • Тримесечни

  • Годишни

  • Приключителни

  • Ликвидационни

Счетоводните баланси могат да бъдат редовни и извънредни.

Счетоводните баланси имат хоризонтална и вертикална структура.

  • Чрез хоризонталната структура се представят последователността на отразяването на активите и пасивите в съответните части на баланса.

  • Вертикалната структура се изразява в това, че както активите, така и пасива са разделени на две части: балансова и задбалансова. Това позволява да се отделят собствените от чуждите активи с условен характер и съответно източниците, както собствени, така и привлечени, които са финансирали собствените на предприятието активи от източниците с условен характер.

По отношението на баланса трябва да се каже, че се представят в баланса като:

  • Групи

  • Раздели

  • Статии

Счетоводния баланс трябва да представя обективно имущественото и финансовото състояние на предприятието не само към определен момент, но и в перспектива. Точно по тази причина се появява задбалансовата част, за да може чрез нея в активите да се представи размера на чуждите активи, които временно се ползват от предприятието или се намират в негово разпореждане, а също и източниците, които представят условните задължения срещу тези активи.

С помощта на способа балансово обобщаване създадената в резултат на текущото счетоводно отчитане на стопанските операции информация за състоянието на активите, пасивите и капитала към определен момент се обобщава в паричен измерител в определен момент, за да се представят и оценят имущественото и финансовото състояние на предприятието. Най- характерното за балансовото обобщаване като елемент на счетоводния метод и инструмент за създаване на информация е неговата двуаспектност. Чрез балансовото обобщаване се разкрива взаимната връзка между:

Активите като ресурси, които предприятието контролира в резултат на минали събития и от които се очаква извличането на бъдеща икономическа изгода.

Пасивите като съществуващи задължения на предприятието, които произтичат от минали събития и чието увреждане се очаква да доведе до изтичане от предприятието на ресурси, носители на икономическа изгода.

Собствения капитал като остатъчна стойност на активите на предприятието след приспадане на неговите пасиви.

Актива= собствения капитал + пасива

Актива – пасива= собствения капитал

В първия от моделите се дава израз на зависимостта, че имуществото (активите) на предприятието имат два възможни източника на придобиване- да бъдат собствени, чийто стойностен израз е собственият капитал, или да бъдат привлечени, чийто стойностен израз за задълженията към трети лица за предприятието, т. е пасивите.

Вторият модел отразява възприетата в световната счетоводна теория и практика дефиниция на собствения капитал като остатъчна величина, т. е. остатъчна стойност на активите на предприятието след приспадане на неговите пасиви.

В баланса активите се оформят в два раздела:

А- Дълготрайни активи

Б- Краткотрайни активи

В раздел А- активите поради различния на чин на извличане на икономическа изгода от тях, те са обособени в пет групи.

Първа група-- Дълготрайни материални актови- там са обхванати дълготрайните активи с материално- веществена форма. Те са представени чрез статиите- земи, сгради, машини, оборудване, съоръжения, транспортни средства основни стада и други дълготрайни материални активи. Точно в статията към други дълготрайни материални активи се отнася стопанския инвентар, инструменти, инвентарен анбалаж. В статията разходи за придобиване и ликвидация на дълготрайните материални активи се включват разходи за строителство, за подобряване на машини, съоръжения или пък за бракуване на дълготрайни материални активи, което не е приключило към датата на съставяне на баланса.

Втора група-- Дълготрайни нематериални активи- чрез статията „ Права върху собственост” се отразяват придобитите от предприятието права върху интелектуалната и индустриалната собственост. Чрез статията „ Продукти от развойна дейност” се призовават активи за прототипи, опитни образци, модели. Със статията „ Други дълготрайни нематериални активи” се представят различни вещни права на ползване. Това е собственост на някои друг, но имаме права за ползване- разходи за ползване на наети дълготрайни нематериални активи. Статията „ Програмни продукти” и статията „ Продукти от развойна дейност”.

Трета група-- Представят се дългосрочни финансови активи. Особеното е, че дългосрочните финансови активи са описани според степента на контрола, който предприятието има чрез контролното си участие в друго предприятие. Статията „ Дялове и участия”- дъщерни предприятия, смесени предприятия, асоциирани предприятия, други предприятия. Статията „Инвестиционни имоти”, статията „ Други дълготрайни ценни книжа”, статията „ Дългосрочни вземания”- от свързани предприятия, търговски предприятия, други дългосрочни вземания.

Четвърта група-- т. нар. търговска репутация и представя специфични активи, които на практика се проявяват, когато едно предприятие се купува, т. е. когато се поглъща от друго предприятие. Търговската репутация е разликата между разходите за придобиване на предприятието и справедливата му цена. Статия „ Положителна репутация” и статия „ Отрицателна репутация”.

Пета група-- Съдържат се разходи за бъдещи периоди. Тя е еднородна и обхваща всички разходи, чието плащане е отсрочено за следващ период.

Раздел Б- Краткотрайните активи също съдържат пет групи.

Първа група-- На материални запаси. Статии за материали, продукция, стоки, малки животни и животни за угояване, дребни продуктивни животни, незавършено производство и други материални запаси.

Втора група-- Краткосрочни вземания. Статии за вземания за свързани предприятия, вземания от клиенти и доставчици, вземания по представени търговски заеми, данъци за възстановяване, други краткосрочни вземания.

Трета група-- Краткосрочни финансови активи- включват и изкупени собствени дългови ценни книжа, които се наричат „ Оборотен портфейл”. Статии за финансови активи в свързани предприятия, изкупени собствени дългови ценни книжа, краткосрочни ценни книжа, благородни метали и скъпоценни камъни, други краткосрочни финансови активи.

Четвърта група-- Парични средства. Блокирани парични средства са тези, които са внесени като гаранция на митнически, гранични власти. Статии за парични средства в брой, парични средства в безсрочни депозити, блокирани парични средства, парични еквиваленти.

Пета група-- Разходи за бъдещи периоди, които обаче са отсрочени, но в рамките на една година- имат краткосрочен характер.

Пасива има три раздела:

  • Раздел А- Собствен капитал

  • Раздел Б- Дългосрочни активи

  • Раздел В- Краткосрочни пасиви

В раздел А- Собствен капитал:

Първа група-- Основен капитал, записан капитал, невнесен капитал, изкупени собствени акции. Към този раздел се отнасят и резервите, включително статиите „ Премия от емисия” и „ Резерви от по следващи оценки на активите и пасивите”.

Премия от емисия”- е разликата между емисионната цена и номинала, когато са имитирани собствени акции и облигации.

Резерви”

Резерви от по следващи оценки на актива и пасива. Това е една от малкото статии с корективно значение в баланса. Налага се при различни причини периодично стойността на дълготрайните активи на предприятието да се привежда към пазарна цена.

Целеви раздел- от финансови резерви за сметка на печалбата, за покриване на евентуални рискове и загуби.

Раздел Б- Дългосрочни пасиви

Дългосрочни задължения към свързани предприятия, към финансови предприятия, към банки, към търговски заеми.

Раздел В- Краткосрочни пасиви

Краткосрочни задължения към свързани предприятия, банки, клиенти, търговски заеми, към персонала, данъчни задължения и други краткосрочни задължения.

Световният баланс е източник на информация, която позволява да се определи:

Величината на нетните активи на предприятието.

Да се изчислят редица важни коефициенти и по точност коефициент на автономност, коефициент на финансова автономност, коефициент на заддлъжнялост, коефициент на ликвидност.

  • Нетният капитал се получава като от сумата на активите се спадне сумата на всички пасиви на предприятието.

  • Коефициент на автономност- отношение на собствения капитал и целия капитал на предприятието.

  • Коефициент на финансова автономност- отношение на собствения капитал и пасивите на предприятието.

  • Коефициент на заддлъжнялост- реципрочен е коефициента на финансова автономност представлява отношението на пасивите към собствения капитал на предприятието.

  • Коефициент на ликвидност- е показател за платежоспособност на предприятието в кратък перио. Представлява отношение на краткосрочните активи към краткосрочните задължения и показва колко краткосрочни актива се падат на краткосрочни задължения.

Форми и строеж на счетоводния баланс

Счетоводния баланс като специфична таблица има определена форма и съдържание. Формата на баланса представлява определена система от подреждане и описване на активите и капиталите на предприятието. Тя е изградена така, че да позволява неговото бързо и удобно съставяне, от една страна, и, от друга, извършване на сравнения за имуществото и финансовото състояние на предприятието.

Структурата и съдържанието на счетоводния баланс, които имат определено значение за обхвата и качеството на информацията, съдържаща се в него, са субективно създадени от хората и през различни периоди от развитието на човешкото общество на са намирали еднакво теоретическо и практическо решаване. Независимо от това в практиката са намерили приложение две форми на баланса:

  • Едностранна

  • Двустранна

Едностранната форма на счетоводния представлява специално разграфена таблица, в която последователно се описват активите, пасивите и капитала на предприятието. Описанието им се извършва по установен за това ред и последователност в съответствие с възприетия у нас английски вариант на счетоводен баланс.

Двустранната форма на счетоводния баланс също е специално разграфена таблица, имаща вид на буквата Т, по подобие на европейския модел на счетоводен баланс. Във всяка една от страните се описват двата основни обекта на отчитането- активи и капитали, а непосредствено след тях, след сумата на актива и сумата на пасива- правните взаимоотношения от стопански характер.

Най- малката структурна единица на счетоводния баланс, с която се показва състоянието на отделни активи и пасиви се нарича балансова статия. Величината на всяка отделна балансова статия се определя от данни, записани текущо през отчетния период по една или няколко синтетични счетоводни сметки. Всяка балансова статия има две части: наименование и стойностен размер.

В счетоводния баланс статиите са обединени в групи, а групите- в раздели. По този начин структурата на баланса е тристепенна: първа степен- раздели, втора степен – групи и трета степен- балансови статии.

Счетоводния баланс се съставя, като правили, в съответствие с разпоредбите на Закона за счетоводството веднъж през счетоводния период- към 31 Декември. Но предприятието може да състави баланс и към други дати- при ликвидация, инвентаризация, смяна на ръководителя, трансформиране на предприятието и др.

Видове счетоводни баланси

Класификацията на счетоводния баланс може да се извърши по различни признаци. В зависимост от момента, към който се съставят счетоводните баланси, те биват:

  • Встъпителни

  • Начални

  • Приключителни

  • Ликвидационни

  • Междинни

Встъпителният баланс се съставя към датата на учредяването на предприятието и следователно отразява имущественото и финансово състояние, при което предприятието започва своята дейност. Всъщност встъпителният баланс представлява основата, началото на счетоводната му отчетност. На практика като встъпителни баланси се третират и балансите, с които се започва дейността на предприятието през новия отчетен период. Така баланса се нарича обикновено начален. Ако отчетната година съвпада с календарната, това е баланса на 01 Януари на съответната година.

Приключителният баланс се съставя в края на отчетната година. Той е задължителен компонент на годишния финансов отчет. Разновидност на приключителния баланс е ликвидационния баланс. При ликвидация се изготвя счетоводен баланс за периода от началото на отчетния период до датата на съдебното решение за обявяването на предприятието в ликвидация. Счетоводният баланс се трансформира в „Начален баланс при ликвидация”

Междинният баланс се съставя за период, който е по кратък от една календарна година. За междинни не се считат отчетите на новосъздадените и прекратилите дейността си предприятия. Отчетният период на междинния счетоводен баланс е определен от съответния държавен орган или външен потребител, за който се съставя междинен финансов отчет. В междинния счетоводен, който се изготвя съгласно на разпоредбите на приложимите счетоводни стандарти за междинно счетоводно отчитане, активите, пасивите и собствен капитал се представят с данни към 31 Декември на предходната година и към датата, към която е съставен междинният финансов отчет.

За целите на управлението на предприятието, а не за публични целина външните потребители на финансови отчети могат да се изготвят баланси на междинни периоди- месечни, тримесечни, шестмесечни, деветмесечни, а за банките дори ежедневни.

В зависимост от обхвата на информацията балансите биват :

  • Индивидуални

  • Консолидирани

Индивидуалните баланси са балансите на отделните предприятия.

Консолидираният баланс е баланс на икономическа група, представен като на едно предприятие. Икономическата група включва предприятието майка и всички негови дъщерни предприятия. Потребителите на финансови отчети на предприятието майка се интересуват от информация за имущественото и финансово състояние на групата като цяло. Именно консолидираният баланс осигурява тази информация. Консолидацията се извършва при спазването на специфична методика и задължителни процедури.

В зависимост от това, дали в счетоводния баланс се включватрегулираци балансови статии, балансите биват:

  • Нетни

  • Брутни

  • Изменение на баланса

Изменение на баланса

Счетоводният баланс е не само инструмент за отразяване и опознаване на имущественото и финансовото състояние на предприятието към определен момент. Балансовото единство в двустранното проявление на реалните обекти по конкретен имуществен състав като активи и по финансови източници като пасиви и собствен е обективно присъщо не само на състоянието им към даден момент, но и на оперативния им цикъл, наричан още кръгооборот. Следователно освен като статична система от показатели балансът може да се разглежда и в динамика- от гледна точка на отразяването и опознаването на стопанските операции, изразяващи съдържанието на кръгооборота. Кръгооборотът на ресурсите може да се представи като последователност от отдели, последователни стопански операции. Всяка стопанска операция, чрез която се реализира конкретна парично- следствена връзка.

Като парични- следствени обекти могат да бъдат:

  • Само от състава на актива

  • Само от състава на пасива и собствения капитал

  • Едновременно от състава на активите и от състава на пасивите и собствения капитал

Следователно всяка стопанска операция изразява точно определено отношение между активите, пасивите и собствения капитал. Причинно- следствената връзка между измененията при всяка стопанска операция може да бъде класифицирана в нейното балансово счетоводно проявление в една от следните групи.

Изисквания към съставяне на баланса

В нашата стана за всички предприятия се прилага единна типова балансова схема, по която те са задължени да съставят счетоводни баланси. С баланси започва и завършва процеса на текущото счетоводно отчитане на даден отчетен период. Баланса се съставя под формата на таблица в две части: едната за отразяване на конкретния състав на имуществото на отчетната единица- актив, а втората за отразяване на същото това имущество според източниците на неговото формиране- пасив. Общата сума на актива трябва винаги да бъде равна на общата сума на пасива. Баланса се съставя към определена дата. Данните за съставяне на баланса се вземат от синтетичните сметки в главната книга-крайни салда. Баланса може да се съставя и въз основа на данни от оборотна ведомост.

СЧЕТОВОДЕН БАЛАНС

Софинвест” ЕООД

Към 31,12,2008 год

Актив Пасив

Раздел, групи, статии

Тек. г.

Пред. Г.

Раздели, групи, статии

Тек. г

Пред. Г

А. ДЪЛГОТРАЙНИ АКТИВИ

А.Собствен капитал

ДМА

Основен капитал

Земи( терени)

5632

5632

Записан капитал:

41

41

Сгради, конструкции

420

446

акционерен капитал

Машини и оборудване

214

25

котирани акции на финанс. Пазар

Съоръжения

некотирани акции на финанс. пазар

Транспортни средства

73

50

други видове основен капитал

Основни стада

Невнесен капитал

Други ДМА

35

27

Изкупени собствени акции

Р-ди за придобиване на ДМА

Общо за група едно

41

41

Общо за група едно

6374

6180

Резерви

ДНМА

Премии от емисия

Права върху собственост

Резерв от поел. Оценки на актив и пасив

5052

5052

Програми, продукти

10

12

Целеви резерви

444

444

Продукти от развойна дейност

общи разерви

Други ДНМА

специализарани разерви

Общо за група две

10

12

други резерви

444

444

Дълг. Финансови активи

Общо за група две

5496

5496-

Дялове в участия:

2

2

Финансов резултат

дъщерни предприятия

Натрупана печалба/ загуба от минали години

194

108

смесени предприятия

неразпределена печалба

194

108

асоциирани предприятия

2

2

непокрита загуба

други предприятия

Текуща печалба

720

428

Инвестиции, имоти

Текуща загуба

Други дълг. ценни книжа

Общо за група три

914

536

Дългосрочни вземания:

ОБЩО ЗА РАЗДЕЛ „ А”

6451

6073

свързани предприятия

Б. Дългосрочни пасиви

търговски вземания

Дългосрочни задължения

други дългосрочни вземания

Задължения към свързани предприятия

Общо за група три

2

2

Задължения към Финансови предприятия

Търговска репутация

от тях към банки

Положителна репутация

Задължения по търговски заеми

Отрицателна репутация

Задължения по облигационни заеми

Общо за група четири

0

0

Остатъчни данъци

563

535

Разходи за бъдещи периоди

Други дългосрочни задължения

56

38

ОБЩО ЗА РАЗДЕЛ „ А”

6386

6194

619

573

Б. Краткотрайни активи

П.П-ди за бъдещи периоди

Материални запаси

ОБЩО ЗА РАЗДЕЛ Б

619

573

Материали

1

1

В. Краткосрочни пасиви

Продукция

Краткосрочни задължения

Стоки

Задължения към свързани предприятия

Млади животни

Задължения към финансови предприятия

Дребни продуктивни животни

от тях към банки

Незавършено производство

Задължения към доставчици и клиенти

62

61

Други материални запаси

Задължения по търговски земи

Общо за група едно

1

1

Задължения към персонала

188

492

Краткосрочни вземания

Задължения към осиг. Предприятия

56

70

Вземания от свързани предприятия

Данъчни задължения

79

185

Вземания от клиенти и доставчици

251

331

Други краткосрочни задължения

325

320

Вземания от търговски заеми

Провизии

Съдебни и присъдени вземания

25

26

Общо за група едно

710

1128

Данъци за възстановяване

11

П.П- ди за бъд. Периоди и финансиране

Други краткосрочни вземания

70

38

ОБЩО ЗА РАЗДЕЛ „ В”

710

1128

Общо за група две

357

395

СУМА НА ПАСИВА ( А+ Б + В)

7780

7774

Краткосрочни финанс. активи

Финансови активи в свързани предприятия

Изкупени собств. дългови ценни книжа

Краткосрочни ценни книжа

Благородни метали и ценни книжа

Други краткосрочни финансови активи

Общо за група три

0

0

Парични средства

Парични средства в брой

80

48

Парични средства в безсрочни депозити

949

1127

Блокирани парични средства

Парични еквиваленти

Общо за раздел четири

1029

1175

Разходи за бъдещи периоди

7

9

ОБЩО ЗА РАЗДЕЛ „ Б”

1394

1580

СУМА НА АКТИВА (А + Б)

7780

7774

ИЗПОЛЗВАНА ЛИТЕРАТУРА

Въведение в счетоводството” – Проф. д-р Васил Янков, Ст. ас. Мариан Николов, Ст. ас Гергана Николова

Основи на счетоводството”- Снежана Башева, Емилия Миланова, Бойчинка Йонкова, Диана Петрова, Румяна Пожаревска, Бранимир Дилковски

Данни от фирма „ Софинвест” ЕООД

VN:F [1.9.22_1171]
Rating: 4.0/5 (3 votes cast)
VN:F [1.9.22_1171]
Rating: +2 (from 2 votes)

КРЪВНИ ГРУПИ ПРИ ЧОВЕКА

Тема: “КРЪВНИ ГРУПИ ПРИ ЧОВЕКА. ГЕНЕТИЧНИ ОСОБЕНОСТИ И ЗАБОЛЯВАНИЯ”

 

ВЪТРЕШНА СРЕДА НА ОРГАНЗИМА

КРЪВ – СРАВНИТЕЛНА ФИЗИОЛОГИЯ

Първите живи организми са се появили в Световния океан. Водата е естествената среда на обитаване, от която организмите получават необходимите за живот вещества и отделят в нея продуктите от жизнената си дейност. Самите жизнени процеси протичат в течната среда, заложена вътре в клетката. Следователно, обмяната на веществата се осъществява между течната среда извън и вътре в клетката. Еволюционното развитие е свързано с уедряването на организмите, при което обикновената дифузия не е в състояние да осигури обменните процеси в отдалечените от повърхността клетки. Възниква необходимост от допълнителни системи и механизми, които да осигурят тази потребност. При някои животни (водни гъби и мешести) по специални каналчета водата навлиза във вътрешностите на животното и така се осъществява обмяната на веществата между нея и клетките. По-нататъшното усложняване на вътрешната среда е свързано с наличността на псевдоцеломна (кръгли червеи) и целомна (прешленести червеи) кухина. При прешленестите червеи е налице съдова система с циркулираща в нея течност. При някои видове животни се обособяват две съдови мрежи – кръвоносна и лимфна. За първи път добре обособено разделяне се наблюдава при костните риби. Следователно, еволюцията на вътрешната среда се развива по посока вътреклетъчна – извънклетъчна – вътресъдова течност. Тези компоненти са задължителни съставки на вътрешната течна среда на висшите организми.

Количеството на екстрацелуларната течност (ЕЦТ) като процент от телесното тегло расте заедно с усъвършенстването на организмите. При това се наблюдава една закономерност – колкото по-високо в еволюционно отношение стоят те, толкова посоченият параметър е по-стабилен и с по-малка вариабилност. Докато при насекомите например, ЕТЦ е между 1 и 46%, при гръбначните процентното съдържание е в по-тесни граници. При миногите то е около 19, при костните риби – 14- 20, а при висшите гръбначни – 18- 25% от телесното тегло. Циркулиращата в съдовете кръв също показва тенденция към увеличаване с усъвършенстване на организмите. Привлича вниманието едно изключение. При миногите и акуловите риби тя представлява 4%, а при костните – два пъти по-малко (около 2%). Тази особеност може да бъде обяснена с обстоятелството, че при костните риби е налице вече раздвояване на съдовата система, която освен кръв, има вече и лимфа.

Друг параметър, който в процеса на еволюцията се запазва в твърде тесни граници, е йонният състав на кръвта. В организмите съотношението калий, калций, хлор и магнезий се запазва приблизително такова, каквото е във водата на океана. Твърде високи стойности на тези йони се поддържат дори при организми, живеещи в сладководни басейни. При тях концентрацията на посочените йони е стотици пъти по-голяма, отколкото във водата. Тази разлика се поддържа въпреки огромния концентрационен градиент, което е израз на активни регулаторни механизми. В същото време, концентрацията е много по-ниска от концентрацията на морската вода. Алкално- киселинното равновесие е в зависимост от храна, сезон, възраст и др. Усилената мускулна дейност е в състояние да намали стойността на рН поради натрупване на органични киселини в организма. При насекоми рН на вътрешната среда може да бъде твърде ниско (6,4). Този показател при рибите е с голяма вариабилност (стойности между 6 и 8). С еволюционното развитие се наблюдава стабилизиране, като при бозайниците се движи между 7,2 и 7,4.

Стабилизацията на рН на вътрешната среда на организмите се дължи на наличността на буферни комплекси, които се усъвършенстват с филогеничното развитие. При това нараства и количеството на аминокиселините, белтъчините, въглехидратите и др.

Буферната функция, която изпълняват аминокиселините и белтъчините, е различна в зависимост от състав, концентрация, молекулно тегло и др. Такава функция изпълняват и някои специфични белтъци, каквито са дихателните пигменти. В еволюционното развитие на организмите се наблюдава увеличаване съдържанието на аминокиселини и белтъчини, при което нараства и буферният им капацитет. В целомната течност на сипункулидите се намира 0,07 mmol/l белтък, докато при някои миноги той достига до 70 g/l в кръвта и до 20 g/l в лимфата. Характерна особеност е също голямата вариабилност в белтъчното съдържание при низшите и неговото стабилизиране при висшите организми.

В резултат на увеличаващото се съдържание на белтъците се наблюдава и съответно нарастване на колоидно- осмотичното налягане. От 0,012 – 0,069 kРа (0,12 – 0,7 mmH2O)при сипункулиди при акуловите риби, то нараства на 0,30-0,51 kРа (3,1 – 5,2 mmH2O), а при костните е вече 1,43 – 1,82 kРа (14,6 – 18,6 mmH2O). В определяне величината на колоидно- осмотичното налягане със свой относителен дял участват и въглехидратите.

В процеса на еволюцията се наблюдава развитие и на кръвотворната функция. При повечето безгръбначни хемопоезата се осъществява в различни участъци, пръснати дифузно из целия организъм. Изключение се наблюдава при главоногите мекотели и членестоногите. При тях има обособени хемопоетични органи. При гръбначните започва струпване на миелоидна тъкан във вид на огнища. При рибите обаче те са пръснати в слезката, черния дроб, червата, половите органи, бъбреците и др. При напречноустите освен миолоидната тъкан се обособява и лимфоидна тъкан /тимус/. Тези две системи са функционално свързани дори тогава, когато са анатомично разграничени, както е при бозайниците. За първи път при амфибиите се диференцира специализирано хемопоетично огнище – костен мозък.

Друга особеност на филогенетичното развитие на хемопоезата е, че образуваните от стволовите клетки кръвни елементи постъпват в кръвоносните съдове като незрели клетки. Тук успоредно с осъществяване на функциите настъпва и тяхното съзряване и диференциране. С усъвършенстване на гръбначните все по-пълно е зреенето и диференцирането на клетките в хемопоетичните органи и вече зрели, те навлизат в кръвоносните съдове. Този процес е най-силно изразен при бозайниците.

Развитие на кръвните клетки

Характерно за кръвните клетки е голямото разнообразие, което се наблюдава както между различните организми, така и в рамките на един и същ индивид. Това се дължи на факта, че всички кръвни клетки водят началото си от разновидности на примитивни клетки в мезоглията на водните гъби.

За мешестите са характерни типичните амебоцити от екскреторен и трофичен тип. В целомната течност и в кръвта на бодлокожите се намират фагоцити и елеоцити. Елеоцитите от червен тип съдържат пигмента ехинохром, а тези от бял тип попадат в епидермиса и се превръщат в меланофори. При морските краставици са налице малки лимфоцитоподобни клетки с хомогенна цитоплазма, в която се съдържа хемоглобин. Те са плоски двойно вдлъбнати ядрени клетки, наречени хемоцити. В един вид морски краставици хематоцитите са безядрени клетки.

В хемолимфата на мекотелите се намират два вида клетки – амебоцити и еритроцити. Амебоцитите се характеризират с аглутинация и фагоцитоза и се срещат при всички представители от тип мекотели. Еритроцитите съдържат хемоцианин и се срещат само при мидите.

За прешленестите червеи са характерни два вида клетки – амебоцити и елеоцити. И двата вида изпълняват трофична функция, като за амебоцитите е характерна и фагоцитозата. В целомната течност на някои дъждовни червеи се намират амебоцити без гранулации и с гранулации от базофилен и еозинофилен тип. Във вътресъдовата течност се намира разтворен хемоглобин, а също и хемамебоцити. Целият клас полихети притежават еритроцити, като при някои видове те съдържат дихателен пигмент. За първи път в еволюцията при прешленестите червеи се наблюдава обособяването на левкоцити и еритроцити.

В хемолимфата на насекомите се намират клетъчни елементи – хемоцити, които са от мезодермен произход. Те съдържат гликоген, мукополизахариди, фосфолипиди, аскорбинова киселина, ензими и хормони. Това определя тяхната трофична, регулаторна и формообразуваща функция. Количеството им показва силно изразена вариабилност – от 10 до 100 000, като при американската хлебарка хемоцитите са около 16 милиона в l.

Кръвните клетки при гръбначните се характеризират с изключително голямо разнообразие и специализация.

За кръвта на кръглоустите са характерни гранулоцити и агранулоцити. Налице са добре диференцирани неутрофилни клетки, както и големи и малки лимфоцити.

При рибите се наблюдава голямо разнообразие на левкоцитни форми. Гранулираните левкоцити имат подчертан афинитет към основните багрила. Фагоцитозата е характерна само за агранулоцитите от моноцитен тип и полиморфоядрените левкоцити, докато гранулоцитите не притежават такава способност. Интересно е да се отбележи, че при някои видове риби се намират само агранулоцити. Друга характерна особеност на рибите е, че за първи път при тях се срещат тромбоцити, които имат вретеновидна форма и притежават ядра.

Заедно с клетките от белия кръвен ред във всички гръбначни се намират и еритроцити. При кръглоустите с изключение на миногите и при рибите те са ядрени клетки. Малки количества безядрени клетки се срещат в кръвта на земноводните и птиците, а бозайниците притежават безядрени еритроцити и също безядрени кръвни плочици. Безядрени тромбоцити се срещат отчасти при някои безопашати земноводни, а безпулмоналната саламандра има в кръвта си до 95% безядрени еритроцити.

За кръвта на бозайниците са характерни големите различия по отношение на броя, устройството и функцията на клетъчния състав. Някои от тях се оказват тясно специализирани и проявяват подчертан консерватизъм (еритроцити, тромбоцити и гранулоцити), докато за други е характерна както структурна, така и функционална поливалентност (лимфоцити и моноцити).

Тромбоцитите (кръвни плочици) са няколко пъти по-малки от еритроцитите. Те представляват късчета цитоплазма, откъснала се от полиплоидните мегакариоцити. Съдържат вещества, които имат отношение към процесите на кръвосъсирването.

Левкоцитите са два вида – гранулоцити и агранулоцити. В кръвта на човека се намират три вида гранулоцити в зависимост от афинитета им към различните багрила – неутрофилни, еозинофилни и безофилни. Те представляват около ¾ от общото количество левкоцити. Останалата част са агранулоцити. Към тях се отнасят моноцитите, които са сравнително големи клетки. Те са типични макрофаги. Останалите са лимфоцити. Те са твърде разнообразни, което се дължи на изразената хетерогенност на лимфоидната тъкан, където се образуват. В кръвта на висшите животни особен интерес представляват Т-зависимите и В- или К-зависимите лимфоцити, които имат антигенни свойства и характеризират имунната памет на организма.

Особен интерес представлява развитието на тези клетки, които съдържат дихателни пигменти и следователно транспортират газове в организма. Такъв вид клетки за първи път се появяват при немертини, мекотели, прешленести червеи и бодлокожи. Трябва да се отбележи обаче, че при първичноусти този признак е все още непостоянен. Понякога дори в рамките на един род могат да се срещнат видове, чиито клетки съдържат пигмент, а при други той да отсъства. При вторичноусти хемоглобинът, който е единственият дихателен пигмент, задължително присъства в еритроцитите.

Съдържанието на дихателните пигменти при отделните систематични групи е твърде различно. Различен е и броят на клетките, които съдържат дихателен пигмент.

Концентрацията на еритроцитите силно варира. Особено големи са различията в това отношение между безгръбначни и гръбначни животни. Още кръглоустите имат 10 пъти повече еритроцити, отколкото безгръбначните. Между големината и концентрацията на еритроцитите съществува обратна зависимост. Най-големи са еритроцитите на опашатите земноводни, но концентрацията им е най-малка, докато на срещуположния полюс стоят бозайниците. Наред с намаляване размерите на еритроцитите, се понижава и анизоцитозата. При някои организми разликата между най-малките и най-големите еритроцити се равнява на 360% (силно изразена анизоцитоза). При човека например тази стойност е 10 пъти по-малка.

Проследявайки еволюцията на кръвните клетки, се забелязват същите закономерности, които се наблюдават и в развитието на плазмените компоненти – разнообразието расте с еволюцията, а концентрацията на всеки компонент се стабилизира и вариабилността намалява.

Развитие на защитната функция

Като се проследява развитието и функциите на кръвта, се вижда, че тя представлява буфер на границата между външната обитавана среда и тъканните и системите на организма. Чрез нея се осъществява хомеостаза на всички регулаторни нива. В качеството на хомеостатична е и защитната функция на кръвта. Характерът и обемът на тази функция се изменят в хода на филогенетичното развитие на организмите.

Кръвосъсирване. При висшите животни представлява важна защитна реакция за предпазване на организма от масивна кръвозагуба и смърт. Много кръвни клетки при безгръбначните имат свойството да се слепват при контакт с въздуха или при нараняване на съдовата стена. При низшите животни обаче този процес няма такова съществено значение. Отстраняването на гастоваскуларната течност при мешестите не се отразява на тяхната жизнеспособност. При това не се наблюдава нито слепване на амебоцитите, нито коагулация на плазмата. При мекотелите са налице амебоцити, които имат свойството да се слепват при контакт с наранена съдова повърхност. Те образуват мрежа и дори тромб, който по-късно се унищожава от фагоцитиращи клетки. По всичко личи обаче, че този механизъм не е много ефективен. Трябва да се отбележи, че при низшите организми течната съставка не участва в тази реакция.

При бодлокожите се наблюдават няколко варианта на протичане на реакцията. При някои техни представители целомоцитите аглутинират, като образуват големи съсиреци, но запазват своята самостоятелност, като могат да ги напускат. При други бодлокожи клетките се слепват, обвивките им се разрушават, и цитоплазмата им се слива в обща маса. При трети се наблюдава първоначално разрушаване на някои клетки, които стават мрежеста основа, в която се вплитат различни видове клетки. Те запазват също своята самостоятелност и могат да напускат образувалия се съсирек. При първия вариант се забелязва определена зависимост от Са++. Смята се, че при третия вариант се използват SH- връзките при осъществяване на контакта между участващите клетки.

При членестоногите са налице по-съвършени механизми на хемостаза. При тях вземат участие и плазмените белтъци. При речния рак се образуват струпвания от клетки, които се свързват с фибриноподобни нишки от плазмените белтъци. След това настъпва ретракция на съсирека, като от него се изцежда серум.

При насекомите в процесите на хемостаза участват лабилни клетки, наречени коагулоцити. При контакт с чужди предмети, те или се пукват, или се съединяват помежду си, като образуват коагулати с различна големина. В реакцията взема участие и плазмата. Образувалият се съсирек или се разрушава от фагоцитите, или се организира в псевдоепителна тъкан. Трябва да се отбележи, че при членестоногите в хемостазата освен участието на клетъчни елементи, се използват още ензими и някои други специализирани белтъци.

При гръбначните животни в процеса на кръвосъсирване вземат участие цяла система от фактори. Налице са нов тип клетъчни елементи – тромбоцити. Вземат участие още ензимни системи и плазмени белтъци. При различните видове животни се наблюдават големи различия по отношение на използването на хемостатичните механизми, а също и относителен дял на участие на клетъчните и плазмените елементи в този процес.

Образуването на кръвния съсирек при кръглоустите (миксините) протича много бавно. При рибите, за да настъпи съсирване, е необходимо кръвта да влезе в контакт с телесната повърхност. Установено е, че тромбоцитите не съдържат кръвосъсирващи ензими. Ролята на активатор се изпълнява от слизестата покривка на тялото.

Процесите на кръвосъсирване при животните с непостоянна и постоянна телесна температура протичат по един и същ механизъм, но с много по-голяма интензивност при животните с постоянна телесна температура, където относителният дял на фибриногена е по-голям. Относителният дял на тромбоцитите е по-голям при животните с непостоянна температура. При тях процесите протичат интензивно и при по-ниски и в сравнително голям диапазон температури, докато при животните с постоянна телесна температура процесите протичат само при високи температури.

С филогенетичното развитие на организмите участие в хемостазата вземат фактори, съсредоточени не само в тромбоцитите (кръвните пластинки), но и в еритроцитите. При гръбначните освен процесите на кръвосъсирване, съществуват и други приспособителни механизми. При кръвозагуба настъпва мобилизация на тъкан на течност към кръвоносните съдове, с което се възстановява обемът на циркулиращата течност.

Имунитет и фагоцитоза. При безгръбначните животни защитната функция на кръвта се осъществява за сметка на активността на амебоцитите. Антитела при тях не се образуват, а слабо изразеният имунитет се дължи на нискомолекулни вещества в хемолимфата. Вероятно защитната функция се осъществява за сметка на фагоцитозата и агрегацията. Тази функция се изпълнява от гранулираните и негранулираните амебоцити.

При насекомите фагоцитната функция се изпълнява от хемоцитите. Те обкръжават и обхващат попадналите в хемолимфата чужди вещества. Фагоцитозата при насекомите е слабо ефективна. Попадналите бактерии остават дълго време в хемоцела или в хемоцитите, където могат да се осъществят няколко стадия на метаморфоза.

При някои безгръбначни е налице участие и на плазмата в защитните реакции. Открити са вещества, подобни на преципитини и аглутинини, а при висшите гръбначни – и опсонини. У насекомите е открит пасивен имунитет.

При гръбначните животни се наблюдава активна фагоцитна реакция от страна на левкоцитите. При това, те могат да мигрират през стената на кръвоносните съдове и да се озовават на мястото на възпалителния процес. Най-добра фагоцитна способност притежават моноцитите и полиморфоядрените левкоцити.

Костните риби образуват аглутинини при проникване на чужди тела и бактерии. Тази реакция обаче е много по-добре изразена при висшите гръбначни и особено при птиците и бозайниците. Тази качествено нова форма на имунитет е резултат от разделянето на кръвоносната и лимфната система. Тази имунна реакция се обуславя от лимфоцитите и от лимфоидната тъкан.

Примитивна тимусна жлеза се наблюдава при миногите, при които способността за образуването на антитела е слабо изразена. При кръглоустите миноги и миксини е осъществим трансплантационен имунитет. При риби и земноводни е налице тимусна жлеза. Образуват се лимфоцити и плазмени клетки, които са носители на имунитета. Смята се, че диференцирането на К- и Т- лимфоцитите се наблюдава за първи път при безопашатите земноводни.

При птиците и бозайниците лимфоцитите се образуват от миелоидната тъкан на костния мозък. Впоследствие те се диференцират в няколко направления, по-важни от които са: Т-лимфоцити, които се диференцират под влияние на тимуса; В- лимфоцити под влияние на bursa Fabricii у птиците и К-лимфоцити, които се развиват в условията на костномозъчната хемопоетична тъкан при бозайниците. Т-клетките осигуряват клетъчния, а В- (съответно К-) клетките – хуморалния имунитет. Левкоцитите осъществяват защитна функция и чрез отделяния от тях лизозим. Особено активни в това отношение при човека са гранулоцитите.

Развитие на транспортната функция

В еволюцията системата кръв е възникнала за осъществяване на хуморалната връзка между организъм и сред, между отделни системи, органи, тъкани и клетки в рамките на един организъм. Следователно, една от основните й функции транспортната. Чрез нея се пренасят хранителни вещества, резорбирани в чревния епител и продуктите от разграждането на веществата в тъканите. Чрез кръвта и хемолимфата се осъществява корелационно- регулаторната дейност на жлезите с вътрешна секреция. Някои от белтъците на кръвта изпълняват специализирана транспортна функция (трансферин, гама- глобулин и др.). една от основните функции на кръвта е транспортът на газовете (О2 и СО2).

Дихателните пигменти са се появили твърде рано във филогенетичното развитие на организмите. Не се наблюдава обаче определена зависимост между еволюционното развитие, от една страна, и съдържанието, разпределението, вида и пр. На дихателните пигменти, от друга. Хемоглобинът се среща при инфузориите, при мешестите отсъства и наново се появява при червеите. Той се среща или разтворен в хемолимфата, или се разполага в клетките (кръвна, мускулна, нервна и др.). Дихателният пигмент при мекотелите и ракообразните е хемоцианин; при прешленести червеи е хермеритрин, като при някои от тях се среща хлорокруорин. При някои представители от асцидиите се среща зеленият хемовандин. Най-често срещаната форма обаче е хемоглобинът. Той се среща дори и сред анаеробни организми, при които не изпълнява дихателна функция. Напротив, смята се, че той свързва излишния кислород и предпазва организма от токсичното му въздействие (у първаци и растителни клетки).

С филогенетичното развитие нараства и ефективността на дихателните пигменти. Съдържанието на кислород в хемолимфата на безгръбначните е от 0,25 до 7,70 vol %; при рибите – от 4 до 16 vol %; при птиците и бозайниците – около 20 vol %.

Докато кислородът се пренася под две форми – разтворен и свързан с дихателните пигменти, въглеводородният двуокис се транспортира под три форми – физично разтворен, свързан във вид на бикарбонати и чрез дихателните пигменти. Особено изразени буферни свойства на кръвта придават белтъците, включително и влизащите в състава на дихателните пигменти. Буферните свойства на кръвта растат с филогенетичното развитие на организмите. При това, расте и обемното съдържание на въглеродния двуокис в нея. От 6 при бодлокожите, 14 при мекотелите, то достига до 35 vol % при ракообразните.

Високото съдържание на въглероден двуокис в алвеолите на гръбначните животни определя и високото му съдържание в кръвта – от 44 vol % при алигатора до 53 vol % във венозната кръв на човека. При животните с непостоянна температура съдържанието на въглероден двуокис в кръвта нараства с повишаване температурата на околната среда.

Голяма роля за свързването на въглеродния двуокис и кръвта играе карбоанхидразата. Тя осъществява както свързването му в капилярите на тъканите, така и освобождаването му в капилярите на алвеолите. Докато при първичноустите съдържанието на карбоанхидразата е непостоянен признак, при редица вторичноусти тя е вече задължителен елемент в тъканите. При гръбначните, като се започне от костните риби, карбоанхидразата не е вече разтворена в кръвта, а се намира заедно с хемоглобина в еритроцитите. При някои видове земноводни ензимът може и да отсъства.

КРЪВ И ЛИМФА КАТО ВЪТРЕШНА СРЕДА

НА ОРГАНИЗМА НА ЧОВЕКА

Кръвта представлява червено оцветена течност с вискозитет, превишаващ 4- 5 пъти водния вискозитет. Изградена е от течна фаза – плазма и формени елементи. Съотношението между формените елементи и плазмата е средно 45:55. Процентното съдържание на формените елементи към общия обем кръв се означава като хематокрит. Хематокритната стойност зависи от редица физиологични и патологични състояния. В кръвните депа се намира предимно еритроцитна маса, поради което хематокритната стойност достига до 80%. Количеството на кръвта представлява около 7% от телесното тегло и има стойност 4,5 – 5,1. Бързата загуба на 1/3 от кръвта може да доведе до смърт, докато постепенната загуба на 3/4 от кръвта може да не се окаже фатална.

Кръвната плазма съдържа около 90% вода и около 10% сухо вещество във вид на белтъчини и соли. Белтъците представляват добре регулирана съставка и при здрави хора имат стойност между 60 и 80 g/l. В плазмата се намират и редица минерални вещества, като превишаващите 1 mg % се означават като макроелементи, а минерални вещества с по-малка стойност – като микроелементи. Към макроелементите се отнасят (в mg %): Na (333), Cl (340), K (19), Ca (10) и др. Към микроелементите спадат (в %): Fe (80- 130), J (8- 14) и др. Кръвната плазма съдържа около 5,2 mmol/l (95 mg %) глюкоза, редица метаболитни продукти и мн.др.

Към формените елементи на кръвта се отнасят еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите.

Функции на кръвта. Наличността на голям брой вещества в кръвта определя и голямото разнообразие на нейните функции. Те са:

1. Транспортна функция. Голямото разнообразие на пренасяните с кръвта вещества може да се систематизира в три основни групи:

а) продукти на газовата обмяна; б) продукти на вещества, осигуряващи енергичните и пластичните нужди на организма и продуктите от тяхното разграждане; в) продукти от ендокринните жлези и други биологично активни вещества, чрез които се осъществява корелационно- регулаторната функция на кръвта и адаптивните реакции на организма.

2. Хомеостатична функция. Кръвта е мощна система, осигуряваща хомеостазата на организма. Тя взема участие в поддържането във физиологични граници на йони, рН, осмотично налягане, телесна температура и др.

3. Защитна функция. В кръвта се осъществява образуването на антитела (хуморален имунитет) и фагоцитоза (клетъчен имунитет).

Формени елементи на кръвта

Еритроцити. В постнаталното развитие на човека при физиологични условия се наблюдават само безядрени червени кръвни клетки. В кръвта се наброяват 4,5 – 5,0.1012/lеритроцити (4 500 000 – 5 000 000 / l). Те имат формата на двойно вдлъбнат диск с размери: диаметър около 7 m, и дебелина по периферията около 2,5 m, а по средата около 1,5 m. Двойното вдлъбване обуславя голямата сумарна повърхност на всички еритроцити (3 000 – 3 200 m3), която е около 1500 – 2000 пъти по-голяма от телесната повърхност. Червените кръвни клетки са обвити от сложно устроена липопротеидна мембрана, изградена от 4 слоя, всеки от които е представен от един ред молекули. Повърхностният слой е белтъчен, а навътре са разположени 2 фосфолипидни слоя с насочени навън хидрофобни краища. Вътрешният слой е също белтъчен. Мембраната на еритроцитите е пропусклива за CO2, O2, HCO3 –, Cl и непропусклива за катионите. Основната функция на еритроцитите е свързана с транспорта на кислорода и въглеродния двуокис. Освен газовете, те пренасят вода от тъканите към алвеолите. Те съдържат K+ за разлика от Na+, който се съдържа в по-голямо количество в плазмата. Съдържат още карбоанхидраза, холинестераза, фосфатаза, редица кръвосъсирващи и антикръвосъсирващи вещества, витамини и около 100 различни химични съединения. Основното съдържание на еритроцитите е хемоглобинът.

Хемоглобинът (Hb) е съставен от белтъчна част – глобин, който представлява 96% от молекулата на Hb. Останалите 4% е простетична група – хем. Белтъчната съставка е изградена от 4 отделни пептидни вериги – 2 и 2 , които се групират в субединици по една и една . Всяка полипептидна верига е сложно огъната под действието на стереохимични сили около една молекула хем. Хемоглобинът има молекулно тегло около 68000 далтона. В еритроцитите на плода се съдържа фетален хемоглобин (HbF), а в еритроцитите на здрави възрастни индивиди се съдържа HbA. Срещат се в малки количества и други разновидности – HbA1, HbA2, HbA3. Различните видове Hb на възрастните имат еднакви -- вериги, но те се различават по аминокиселинния състав и количественото съдържание на някои аминокиселини в -- веригите. При редица кръвни заболявания в еритроцитите се появява Hb-S, C, M и др. Хемоглобинът в кръвта на възрастен човек е около 8,69– 9,93 mmol/l (14-16 g%), или общо 750- 800 g.

В организма се наблюдава динамично равновесие между хемоглобин и оксихемоглобин. Оксихемоглобнинът (HbO2) е лабилно съединение на кислорода с двувалентното желязо на Hb, затова е неправилно да се употребява терминът “окисление”.

Карбхемоглобинът представлява връзката на Hb с CO2. Тя се осъществява не с железен атом, а с глобиновата молекула. Когато в атмосферния въздух се намира въглероден окис, той се свързва с двувалентното желязо на Hb. Тази връзка е здрава и по този начин се ангажира Hb. Способността на Hb да се свързва с въглеродния окис е около 250 пъти по-голяма, отколкото с кислорода. Ето защо малки количества CO са в състояние да изместят O2, при което се образува карбоксихемоглобин. Така количеството на кислорода намалява в кръвта (хипоксемия) и в тъканите (хипоксия). При отравяния с бертолова сол, анилнитрит и др. се получава окислено тривалентно желязо и се образува метхемоглобин (HbO). Връзката е трайна и без да съществува хипоксемия, е налице хипоксия.

Изчисленията показват, че в 1 g хемоглобин се съдържат около 3,5 mg желязо, или на цялото количество хемоглобин в организма съответства около 2500 mg желязо. Желязото постъпва в организма чрез храната. В чревната лигавица се намира вещество, което спомага за превръщането на попадналото с храната тривалентно желязо в двувалентно. При постъпването си в кръвта, то се окислява наново в тривалентно. В плазмата се свързва със специфичния транспортен протеин трансферин, който го депонира в костния мозък, черния дроб, слезката, бъбреците и др. Тук то се свързва с белтък (феритин) или с липоиди (хемосидерин). По същия начин става депонирането и на желязото, получено от разрушаването на еритроцитите. В цитоплазмата на ретикуло- ендотелните клетки в костния мозък се наблюдават малки гранули от феритин. Тези гранули преминават в еритробластите и се натрупват в митохондриите. Последните се разпукват, като желязото се излива в цитоплазмата и става обект за синтез на хемоглобин. Процесът се катализира от специфичен ензим. Ежедневно около 1/120 от обема на еритроцитите се разрушава. Освободеният хемоглобин след отделяне на желязото се подлага на редица превръщания и се отделя като пигмент на жлъчката (билирубин), на урината (уробилин) и на фекалиите (стеркобилин).

Разрушаването на липопротеидната мембрана на еритроцитите и освобождаването на хемоглобина се означава като хемолиза. В зависимост от причините, тя се подразделя на няколко вида: физична, химична и биологична. Физичната хемолиза се получава при механичното разрушаване на еритроцитните мембрани. Физична хемолиза е и осмотичната. При поставяне на еритроцитите в хипотоничен разтвор по пътя на осмозата в тях навлиза вода. Съществува определен толеранс поради превръщането им в сфероцити. При по-голямо количество на преминалата вода се разпуква и съдържанието излиза навън. Разтварянето на липопротеидната мембрана от химични вещества (киселини, основи, етер, хлороформ, амоняк и др.) води до т.нар. химична хемолиза. Някои биологично активни вещества, като бактерийни токсини, кобратоксин и др., водят до биологична хемолиза. Такава е и хемолизата, получена при преливане на кръвногрупово несъвместима кръв, а също получена при употреба на бакла- фавизъм.

Реакция на утаяване на еритроцитите (РУЕ). При нормални физиологични състояния еритроцитите са хомогенно разпределени в кръвната плазма и не се утаяват. За това спомагат електростатичните сили на отблъскване, тъй като еритроцитите са отрицателно заредени. Съществено значение има и нормалното съотношение на плазмените белтъци. Ако кръв се постави в разтвор от цитрат (антикоагулант), се наблюдава постепенно утаяване на еритроцитите. Скоростта на РУЕ е 4- 8 mm/h при мъжете и 7- 10 mm/h при жените. При бременност РУЕ се ускорява. Особено ускорено е то при възпалителни процеси, туберкулоза, ревматизъм, ракови заболявания. Причината е комплексна, но на преден план изпъква нарушеното съотношение на плазмените белтъци поради увеличаване на грубодисперсните компоненти.

Левкоцити. За разлика от еритроцитите, те са ядрени клетки. Техният брой се колебае от 5 до 9,109/l (5000- 9000/l). една част от левкоцитите съдържат в цитоплазмата си зърнести образувания – гранули, и се наричат гранулоцити. При други клетки такива отсъстват и се означават като агранулоцити.

Гранулоцитите се разделят на три вида в зависимост от отнасянията на гранулите към багрилата. Тези, които имат афинитет към киселите бои и се обагрят от тях в червено, се наричат еозинофили, а багрещите се от основни бои в синьо се наричат базофили. Гранулоцитите, които се отнасят еднакво както към киселите, така и към основните багрила, са неутрофили. Гранулоцитите имат размери 10- 15 m. Агранулоцитите от своя страна са два вида – лимфоцити и моноцити.

В зависимост от формата на ядрото, неутрофилните гранулоцити се делят на пръчковидни и сегментоядрени. В периферната кръв могат де се намерят и малки количества незрели клетки, наречени метамиелоцити, или млади клетки. Наличността на по-големи количества се означава като олевяване на левкоцитите, което е израз на усиленото им образуване в костния мозък.

Съотношението между отделните видове левкоцити в периферната кръв при физиологични условия е сравнително постоянно. Нарича се левкоцитна формула (табл.1).

Таблица 1

Съотношение на левкоцитите

Гранулоцити

Агранулоцити

неутрофили

базо-фили

еозино-фили

лимфо-цити

моно-цити

млади

пръчко- ядрени

сегменто-ядрени

0,00-0,01

(0 – 1)

0,03-0,05

(3 -- 5)

0,50-0,70

(50 -- 70)

0,00-0,01

(0 -- 1)

0,02-0,04

(2 -- 4)

0,20-0,30

(20 -- 30)

0,04-0,10

(4 -- 10)

Функциите на левкоцитите са преди всичко защитни. Те реагират с положителен или отрицателен таксис на различни химични вещества. Чрез амебовидни движения те преминават през съдовата стена (диапедеза) и се насочват към обекта. Той може да бъде микроорганизъм, разпадаща се клетка от организма, химично вещество или механично чуждо тяло. Левкоцитите включват дразнещия агент в цитоплазмата си го подлагат на ензимно разграждане (фагоцитоза). Те съдържат редица ензими, като протеолотични, оксидазни, пероксидазни, липолитични. Освен това, в левкоцитите се образуват и отделят вещества с антибактерийно и антитоксично действие, а също и вещества, подпомагащи заздравяването на рани. Когато част от левкоцитите загинат в хода на възпалителния процес, заедно с умъртвените микроорганизми образуват гной. Освободените при това ензими спомагат за разграждането и разнасянето на гнойта.

Гранулоцитите се различават и по своите функции. Базофилите нямат фагоцитна способност. Те съдържат противосъсирващи (хепарин) и съдоразширяващи вещества (хистамин). Тяхното количество намалява значително при стресови реакции, с което организмът се привежда в готовност да отговори с хемостаза на евентуалното действие на увреждащи телесната цялост въздействия. Еозинофилите имат слабо изразена фагоцитна способност. Размерите им са малки, поради което ги наричат още микрофаги. Във връзка с това им свойство е обяснима голямата им самостоятелна подвижност и образуването на редица ензими. Във връзка с активните движения те съдържат и голямо количество АТФ.

Лимфоцитите имат диаметър 9- 12 m. Ядрото им е голямо, екцентрично разположено, като избутва цитоплазмата в единия край във вид на полумесец. Лимфоцитите участват активно в имунобиологичните реакции и тъканната регенерация на организма. Една част от образуваните в миелоидната тъкан на костния мозък лимфоцити претърпяват по-нататъшната си диференцировка в тимусната жлеза и се означават като Т-зависими. Друга част се развиват и зреят в други специализирани лимфоидни органи и се означават като К-зависими. Т- зависимите лимфоцити имат силно изразена фагоцитна активност и обезпечават клетъчния имунитет. К- зависимите имат способността да изработват и отделят антитела и вземат участие в хуморалния имунитет. В условията на стресова реакция отделеният от хипофизата кортикотропин стимулира разграждането на лимфоцитите, при което съдържащите се в тях имунни тела се освобождават и концентрацията им в кръвта нараства.

Моноцитите са най-големите клетки в нормалната периферна кръв и имат размери 12- 20 m. Имат голямо ядро с бъбрековидна форма. Те са с най-висока фагоцитна активност и заради големите си размери се наричат макрофаги. Смята се, че моноцитите вземат участие в хуморалния имунитет.

Тромбоцити. Представляват малки безядрени пластинки с размери 2- 4 m. Имат неправилна форма, много често звездовидна. Броят им е 300- 400.109/l (200 000 – 400 000/l). Притежават разнообразни свойства. Те са самостоятелно подвижни, като имат способността да образуват псевдоподи. Отделят редица ензими, които участват в реакцията на кръвосъсирване. Освен тях, съдържат и редица противосъсирващи фактори. Намират се също хистамин и серотонин, които регулират диаметъра и проницаемостта на малките кръвоносни съдове.

Състав и функции на плазмените белтъци

В кръвната плазма са описани повече от 100 белтъчни фракции (в това число ензими и хормони), от които засега са изолирани не повече от 30. Количеството им се регулира в сравнително тесни граници и варира между 60 и 80 g/l (6- 8 g%). Основната част от тях представляват албумините. Те са 52 g/l (5,2 g%). Сравнително по-малко са глобулините, които са 20 g/l (2 g%), а най-малко е фибриногенът, представляващ 3 g/l (0,3 g%).

Плазмените белтъци са високомолекулни, поради което при физиологични условия не напускат кръвоносните съдове. Албумините са с най-малка маса. Молекулното им тегло е 69 000 – 70 000 далтона. По отношение на молекулното тегло глобулините имат твърде разнороден състав. То се движи в границите 70 000 – 1 300 000 далтона. Разделянето им посредством електрофореза, изсолване и ултрацентрофугиране показва наличността на няколко фракции: 1, 2, 1, 2 и -- глобулини.

Нормалното съотношение между албумини и глобулини е съответно 2,0:1,2. Количеството на албумините намалява при гладуване, наранявания, обширни изгаряния и някои болести. Повишено количество глобулин се среща при чернодробно увреждане в някои инфекции.

Фибриногенът има молекулно тегло 400 000 далтона. Макар и в малко количество, той е от съществено значение, тъй като има основна роля в осъществяването на хемостазата.

Плазмените белтъци вземат участие в регулирането на киселинно- алкалната хомеостаза. В зависимост от реакцията на разтвора, те могат да се отнасят и като киселини, и като основи. Високото молекулно тегло определя по-големия вискозитет на кръвта, който е един от факторите, определящи нивото на кръвното налягане. Те поддържат дисперсията на формените елементи в кръвта и възпрепятстват утаяването им. Някои от белтъчните съставки участват в осъществяването на защитните функции на организма. Гама- глобулините са в основата на хуморалния имунитет, а фибриногенът и още редица белтъчни системи осигуряват хемостазата. Други имат противосъсирващи свойства. Плазмените белтъци изпълняват и транспортни функции като във вид на комплекси пренасят хормони, желязо, мед, липиди, въглехидрати и др.

Регулация на хемопоезата

Ф.Ланг предложил циркулиращата в съдовете кръв, хемопоетичните органи и органите, в които става нейното разрушаване, да се обединят в “система кръв”.

Обстоятелството, че формените елементи на кръвта са клетки, които са лишени от инервация, е дало основание да се смята, че тя е автономна система, в която съставът и количеството на формените елементи се регулират по хуморален път. Впоследствие беше доказана наличността както на аферентна, така и на еферентна инервация на хемопоетичните органи и тези, в които става разрушаването на кръвта. По такъв начин създаденото становище, че количеството и качественият състав на кръвта зависят от нервни влияния, намери своето обяснение.

Хуморалната регулация на кръвта се осъществява от специфични и неспецифични химични вещества, специфичните вещества могат или да стимулират, или да потискат хемопоезата. Стимулиращите вещества се означават като хемопоетини. В зависимост от насоката, в която се осъществява тяхното действие, те са еритропоетини, левкопоетини и тромбопоетини.

Еритропоеза. Основни физиологични регулатори на хемопоезата са еритропоетините, които в малки дози осъществяват своето стимулиращо действие. Те се образуват в различни органи, но най-много в бъбреците. Мощен стимул, който активира образуването им, е бързата загуба на големи количества кръв, усилената хемолиза в резултат на различни причини и хипоксита. В резултат на обща или локална хипоксия в юкстагломерулния апарат на бъбрека се образува гликопротеид, който се свързва с белтък от 2-- глобулиновата фракция на плазмата, при което се образува комплекс с еритропоетично действие, наречен бъбречен еритропоетичен фактор.

Неспецифичните регулатори са вещества, чието действие не е насочено основно към процесите на хемопоезата. Такива вещества са хормони (предимно на хипофизата), плазмени белтъци, витамини, метаболити и др. Кортикотропинът например оказва известно еритропоетично действие, а всички еритропоетини имат кортикотропинподобно действие.

За нормалното протичане на еритропоезата определена роля играят някои фактори, постъпващи в организма чрез храната. Такива са металите желязо, мед, кобалт и редица витамини като В2, В6, В12, РР, С и фолиева киселина. Особено голямо е значението на фолиевата киселина и на витамин В12 (цианкобаламин). Те оказват влияние върху цялостната обмяна на веществата в организма, в това число и на кръвните клетки. Фолиевата киселина участва в последното стъпало на синтеза на тиамина и образуването от рибозомите на нуклеинови киселини във формиращите се ядрени форми на еритроцитите. Смята се, че фолиевата киселина е провитамин. Под влияние на витамин В12, тя се превръща в активна форма – фолинова киселина.

За резорбция на витамин В12 в долната част на илеума е необходимо свързването му с определен гастромукопротеид, който се синтезира в лигавицата на стомаха и е съставна част от стомашния сок. Полученият комплекс е биологично активен стимулатор. Той се резорбира и попада в черния дроб, а оттук в костния мозък, където стимулира образуването на еритроцитите. Още през 1926г. английският лекар Кясъл е установил, че за нормалната еритропоеза е необходимо взаимодействието между полето с храната вещество (външен фактор) и фактор, съдържащ се в лигавицата на стомаха (вътрешен фактор). По-късно тези вещества бяха идентифицирани като витамин В12 и посочения гастромукопротеид. Външният фактор (extrinsic factor) се синтезира изключително от микроорганизми и се съдържа в достатъчно количество във всички продукти от животински произход. За това, че вътрешният фактор (intrinsic factor) е необходимо условие за резорбцията на витамин В12, говори обстоятелството, че някои заболявания, протичащи с атрофия на стомашната лигавица, водят до тежки форми на пернициозна анемия. Витамин В12 се оказа активен при парентералното му въвеждане. При недостиг на витамин В12 количеството на глутатиона намалява. Редуцираният глутатион предпазва хемоглобина и еритроцитната мембрана от окислително увреждане.

Увеличеният брой на еритроцитите се означава като полицитемия, а намаленият брой – като олигоцитемия. Трайното намаляване на еритроцитите, съпътствано и от намаляване на Hb, се означава като анемия.

Еритроцитите преживяват около 120 дни, след като се разграждат в ретикулоендотелната система. Една част от желязото се включва в образуването на нови клетки, а друга, по-малка част се излъчва от организма.

Левкопоеза. Регулаторите на левкопоезата са наречени левкопоетини. Химичният им състав не е изяснен. Те действат пряко върху левкопоезата, като стимулират диференцирането на клетките в костния мозък и образуването на гранулоцити.

Мощен стимул за левкопоезата представляват продуктите от разграждането на левкоцитите. Колкото повече клетки се разграждат, толкова повече се образуват. Този процес представлява една саморегулираща се система. Въвеждането на тъканни белтъци или нуклеинови киселини води до усилена левкопоеза. Такъв ефект се наблюдава и при резорбция на белтъчните продукти от тъканното разграждане при наранявания.

Бактерийната инфекция и образуваните при това токсични продукти стимулират образуването на левкопоетини и така косвено стимулират левкопоезата.

Разрушаването на левкоцитите се извършва в ретикулната тъкан и върху лигавицата на органите от стомашно- чревния тракт.

Повишеният брой на левкоцитите се означава като левкоцитоза, а намаленият – като левкопения. Физиологична левкоцитоза се наблюдава при бременност, физически натоварвания, след нахранване. Левкоцитозата може да се наблюдава и при възпалителни процеси.

Левкопенията е израз на увредена хемопоетична функция в резултат на заболявания, протичащи с интоксикация, а също и под въздействието на рентгеновите лъчи или друг вид радиация.

Доказана е наличността на условнорефлекторно повлияване на левкопоезата, което говори и за регулаторното влияние на мозъчната кора.

Тромбопоеза. Установено е, че филтрат от плазмата на здрав човек активира тромбопоезата. Физиологично активните вещества бяха наречени тромбопоетини. Тяхната химична структура не е добре проучена. Смята се, че тези вещества се изработват на различни места в организма. Механизмът, по който оказват физиологичното си въздействие, също е различен. Проучени са две групи тромбопоетини. Едната група стимулират отделянето на готови тромбоцити от костния мозък. Те се образуват в слезката и се означават като тромбопоетини С. Те оказват бърз ефект. Другата група се съдържат в кръвната плазма. Те стимулират образуването на тромбоцитите в костния мозък. Имат продължително действие и са наречени тромбопоетини К. В кръвната плазма те се намират свързани с високомолекулна белтъчна фракция -- глобулини.

Продължителността на преживяване на тромбоцитите е 8- 10 дни. В редки случаи този срок е по-къс.

Кръвни групи

Въпросът, свързан с възможностите за кръвопреливане от един индивид на друг, е минал през много драматични и любопитни перипетии. Установи се, че причината за неблагоприятния изход от кръвопреливанията се дължи на наличността на различни кръвни групи. В еритроцитите се намират антигени (аглутиногени), в плазмата – антитела (аглутинини). Основните аглутиногени в еритроцитите са два вида и са означени като А и В. В плазмата се намират два аглутинина -- и . Установено е, че -- аглутининът слепва (аглутинира) еритроцитите, съдържащи А- аглутиноген, а -- аглутининът – В- аглутиногена. Описани са четири основни кръвни групи в зависимост от съдържанието на аглутиногени и аглутинини. Кръв от група А съдържа в еритроцитите аглутиноген А, а в плазмата – аглутинин ). Кръвта от група В съдържа в еритроцитите аглутиноген В, а в плазмата аглутинин ). При кръвна група АВ еритроцитите съдържат и двата фактора, а в плазмата липсват аглутинини (АВ-). В еритроцитите от група 0 (нула) не се съдържат аглутиногени, а в плазмата са налице и двата аглутинина (0, ). Възможностите за кръвопреливане са отразени на фиг.1. Тъй като в еритроцитите от група 0 не се съдържа аглутинин, тя може да се прелива в индивиди от всички групови принадлежности (защото в кръвта, която се прелива, няма какво да се аглутинира). По тази причина, група 0 се означава като универсална по отношение на кръводаряването. Кръвна група А може да се прелее в индивиди от група АВ, тъй като в плазмата на последната липсва аглутинин , който да аглутинира аглутиноген А на еритроцитите в прелятата кръв. Същото се отнася и за възможността да се прелее кръв от група В на индивид от група АВ. Следователно, в притежаващите група АВ може да се прелее кръв от всички останали групи, поради което тя се означава като универсален приемател.

0

А В

АВ

Фиг.1. Възможности за кръвопреливане

Когато се прелива групово съвместима, но не едноименна кръв, съществува опасност аглутинините на дарителя (донора) да аглутинират еритроцитите на приемателя (реципиента). Или ако се прелее кръв от група А на реципиент от група АВ ( -- ), съществува вероятност -- аглутининът от прелятата кръв да аглутинира В- аглутиногена в кръвта на реципиента. Установено е, че когато количеството прелятата кръв е малко, концентрацията на аглутините в нея е недостатъчна, за да аглутинират огромния брой еритроцити на приемателя. При преливане на повече от 300 ml кръв се достига аглутинационния титър, при което настъпва аглутинация на еритроцитите от кръвта, в която се прелива. При необходимо по-голямо количество от 300 ml прелята кръв, се изисква внасянето на кръв от едноименна група. Така може да се подмени цялото количество кръв. Прилага се при новородени с наследствени кръвни заболявания.

Когато се прелее групово несъвместима кръв от същия животински вид, се получава изоаглутинация. Когато прелятата кръв е от друг животински вид, настъпва хетероаглутинация. В резултат на това настъпва слепване на еритроцитите, последвано от разрушаването им. При това се отделят токсични продукти, които обуславят т.нар. хемотрансфузионен шок.

К.Ландщайнер и И.Винер (1940) откриха в човешката кръв още един аглутиноген, аналогичен с този, съдържащ се в еритроцитите на маймуната Macacus Rhesus. Поради това той беше наречен “резус фактор” (Rh- фактор). Той беше открит при следната опитна постановка: еритроцити от маймуната се инжектират в кръвта на заек. В резултат на това, в неговия организъм се изработват анти- Rh-- аглутинини, които аглутинират еритроцитите на маймуната при повторно внасяне. На аглутинация се подлагат и еритроцитите на около 85% от хората. Следователно, те съдържат същия аглутиноген (Rh- положителни). В останалите 15% хора той отсъства (Rh- отрицателни).

Ако на Rh- отрицателен човек се инжектира Rh- положителна кръв, настъпва имунна реакция, при което се изработват анти-Rh-аглутинини. При повторно внасяне пак на Rh- положителна кръв, нейните еритроцити аглутинират.

По време на бременност вследствие на микротравми през плацентата става смесване на кръв между детския и майчиния организъм. Ако плодът е Rh- положителен, а майката е Rh- отрицателна, еритроцитите на плода, преминали в майчиния организъм, предизвикват имунизация и изработване на Rh- антитела. Тези антитела проникват в кръвта на плода и ако са с голямо концентрация, той може да загине и да настъпи “мъртво раждане”. Ако концентрацията е по-малка, настъпва обикновено преждевременно раждане. Детето, обаче, е с тежка хемолитична жълтеница. Анти-Rh-аглутинините се запазват продължително време, поради което, ако на такава майка по-късно се прелее Rh-положителна кръв, настъпва аглутинация на внесените еритроцити.

Еритроцитите с групова принадлежност към системата АВО могат, от друга страна, да бъдат Rh- положителни или Rh- отрицателни.

Освен описаните антигени, съществуват и редица други, които могат да се комбинират с основните, с което определят и биологичната специфичност на кръвта у даден индивид. Описани са много разновидности на аглутиноген А, като А1, А2……А7, а също и някои съвършено различни от описаните вече, като M, N, S, PP, фактори на Кел-Челано, на Дъфи и др. те нямат особено голямо значение за кръвопреливната практика, но се използват понякога в съдебномедицинската практика за установяване на родствени връзки между хората. Освен това, антигенните фактори са така устойчиви, че се запазват в трупа, дори в мумии.

Изследванията показват, че принадлежността на хората у нас към група 0 е около 32%, към А – 44%, към В – 16% и към АВ – 8%.

Физико- химични свойства на кръвта

Осмотично налягане. То е едно от основните свойства на кръвта. Представлява силата, с която водата от разтвор с по-малка концентрация преминава през полупропусклива мембрана към разтвор с по-голяма концентрация. Белтъчните молекули също обуславят осмотичното налягане поради изразената си хидрофилност. Тази част от осмотичното налягане, която се определя от концентрацията на белтъчните молекули, се означава като онкотично налягане.

Независимо, че неорганичните вещества в кръвната плазма са с много ниска концентрация (10 g/l), те имат голям относителен дял във формирането на осмотичното налягане. Неговата стойност се обуславя от броя на ударите за единица време, които получава единица площ на полупропускливата мембрана. Тъй като общият брой частици в разтвора от неорганични вещества в единица обем е по-голям от броя на високомолекулните органични съединения, те обуславят и по-високото осмотично налягане. Тъй като в електролитните разтвори частиците имат по-голяма кинетика, при равни останали условия те предизвикват по-високо осмотично налягане от неелектролитните. Осмотичното налягане на кръвната плазма се равнява на около 7,5 – 8 атмосфери, или около 290 mosm/kg, и се определя от точката на замръзването й, която е при температура с 0,560 С по-ниска от тази на водата. Посредством точката на замръзването се установява, че осмотичното налягане, еквивалентно с това на плазмата у животни с постоянна телесна температура, има 0,85 – 0,90% разтвор на NaCl. При животни с непостоянна телесна температура еквивалентен разтвор е 0,60 – 0,65% NaCl. Посочените разтвори се наричат изотонични за съответните групи животни. Разтворите с по-малка концентрация се означават като хипотонични, а разтворите с по-голяма – като хипертонични.

Осмотичното налягане е константна величина, която се регулира от редица механизми, обединени като функционална система. Основното ефективно звено на тази система са отделителните органи и на първо място бъбреците.

Алкално- киселинно равновесие. Израз на хомеостазата на вътрешната среда на организма е и поддържането на определено pH. То се определя от концентрацията на водородните йони (Н+). Независимо, че при обмяната на веществата се образуват големи количества Н+, концентрацията им в кръвта е стабилно регулирана величина. Кръвната плазма има слабо кисела реакция, като рН е около 7,36. Тъй като във формените елементи на кръвта се извършват непрекъснато обменни процеси, рН е с 0,5 – 0,7 единици по-ниско в сравнение с плазмата.

Поддържането на алкално- киселинното равновесие се осъществява чрез буферните системи на кръвта, отделяне на въглена киселина чрез белите дробове и отделяне на киселите продукти или задържане на алкалните в бъбреците.

В кръвната плазма се съдържат карбонатна, фосфатна и белтъчна буферни системи. Освен тях, в еритроцитите се намира и твърде ефективна хемоглобинова буферна система.

Буферната система може да бъде изразена с формулата:

К=НА/ВА,

където К е константа; НА – слаба киселина; ВА – сол на тази киселина;

Карбонатната буферна система се състои от H2CO3 и NaHC3O. поддържането на алкално- киселинното равновесие от карбонатната буферна система може да се проследи, като се прибави силна киселина (HCl) или силна основа (NaOH). Първият случай се изразява със следната последователност:

HCl + NaHCO3 NaCl + H2CO3 H2O + CO2

Така образуваната H2CO3 бързо се разгражда във воден разтвор до H2O и CO2. Част от водата и въглеродния двуокис се излъчват чрез белите дробове.

Вторият случай има следната последователност:

NaOH + H2CO3 NaHCO3 + H2O

Образуваната алкална сол, без да променя съществено рН се натрупва в организма във вид на алкален резерв, неутрализиращ киселите продукти на обмяната. Така алкалният резерв е около 18 пъти повече от H2CO3, което обяснява по-големия буферен капацитет за киселините, отколкото за основите. Това е биологично целесъобразно поради факта, че в процесите на обмяната се отделят много повече кисели, отколкото алкални продукти.

Фосфатната буферна система може да бъде изразена с отношение между едноосновната фосфорнокисела сол на K или Na към съответната двуосновна сол:

BH2PO4

B2HPO4

При добавяне на силна киселина, тя се свързва с двуосновния фосфат, като се получава слабо дисоциираща едноосновна сол (слаба киселина) и неутрална сол:

HCl + NaH2PO4 NaH2PO4 + NaCl

Ако към системата се добави силна основа, тя реагира с едноосновния фосфат и образува слабо алкална двуосновна сол:

NaOH + Na2HPO4 Na2HPO4 + H2O

При неутрализирането и на киселините, и на основите, излишните количества от едно- и двуосновни фосфати се излъчват чрез бъбреците.

Буферният капацитет на фосфатната система е значително по-малък от капацитета на карбонатната система.

Белтъчната буферна система е представена от плазмените белтъци и разположения в еритроцитите хемоглобин. Буферните свойства на плазмените белтъци се дължат на техните амфотерни свойства. В среда с кисела реакция, те се отнасят като основи и свързват киселите продукти, а в среда с алкална реакция реагират като киселини, свързващи основите. Реакцията в кисела среда протича по следния начин:

BP + H2CO3 HP + BHCO3

където В са йоните на К или на Na, а Р – протеин (плазмен белтък).

Значително по-голяма е ролята на хемоглобина като буферна система. Отделеният в тъканите въглероден двуокис навлиза в плазмата на еритроцитите, където под действието на карбоанхидразата се свързва с водата и образува HCO3 H+. част от въглекиселия анион напуска еритроцитите и като се свързва с екстрацелуларния Na+, образува NaHCO3. Друга част остава в еритроцитите, като отнема К+ от хемоглобина и се получава КНСО3. Освободеният белтъчен анион на хемоглобина се свързва с Н+, като образува слаба дисоциираща се киселина, която по този начин определя буферните свойства на хемоглобина. В белодробните алвеоли процесите се извършват в обратен порядък, при което въглеродният двуокис и част от водата се излъчват чрез издишания въздух. Посредством хемоглобина се осъществява около 75% от буферната функция на кръвта.

Кръвоспиране -- кръвосъсирване

Поддържането на кръвта в течно състояние се осъществява от система на съсирващи и противосъсирващи фактори. Регулирането на двете системи става чрез активатори, инхибитори и антиинхибитори. Правилното функциониране на тези регулаторни системи осигурява в един случай нормалната консистенция и вискозитет на кръвта, а в други – осъществяването на частично кръвосъсирване в качеството на защитна реакция, предпазваща организма от масивна кръвозагуба при нараняване на кръвоносни съдове.

Защитната реакция на кръвосъсирване е сложен процес, в който вземат участие различни звена.

Първото звено, което се включва в реакцията на кръвосъсирване, са кръвоносните съдове. При нараняването им се получава тяхното рефлекторно свиване. То се подпомага от симпатикусо- адреналната система и хипоталамуса, включени в общия адаптационен синдром на стреса. Така нараняването и болевото дразнене включва в реакция симпатикуса. Отделя се адреналин от медулата на надбъбреците и вазопресин от задния дял на хипофизата. Всички включени звена осигуряват свиване на кръвоносния съд и възпрепятстват изтичането на кръв от него.

На фона на процесите в кръвоносните съдове се включват и механизмите на кръвосъсирване, които водят до окончателна хемостаза поради образуването на механична запушалка – тромб.

Кръвосъсирването е сложен процес, в осъществяването на който вземат участие редица системи и вещества, в голямата си част още ненапълно проучени. П.Дени (1856) е установил, че изолираният от него фибриноген е предшественик на крайния продукт в процеса на съсирването – фибрин. По-късно Шмид (1863) установява наличността на вещество, което стимулира превръщането на фибриногена във фибрин, като създава своята теория върху кръвосъсирването. Неговите проучвания показаха, че тези процеси имат ензимен характер, в резултат на което той през 1876г. изгради своята първа ензимна теория за кръвосъсирването. Последваха редица разработки, които допълниха познанията за процесите на кръвосъсирването, въз основа на което през 1892 – 1895г. Шмид формулира втора ензимна теория. Според някои учени от това време, в кръвта се съдържали протромбин и фибриноген. При разрушаването на тъканите се отделя зимопластично вещество, превръщащо протромбина в тромбин, който се адсорбира върху фибриновия съсирек.

Таблица 2

Международна номенклатура на кръвосъсирващите фактори

и техните символи

фактор

наименование

свойства

I

фибриноген

Разтворим белтък – основното вещество на фибрина

II

протромбин

Гликопротеин от глобулиновата фракция на плазмата. В резултат от протеолитично разграждане от него се получава тромбин

III

тъканен тромбопластин

Липопротеинов комплекс с най-висока активност в съдовия ендотел и атероматозните плаки

IV

калциеви йони

Катализират няколко от етапите на тромбообразуването

V

проакцелерин, Ас-глобулин (AcG)

Ускорява превръщането на протромбина в тромбин, химически лабилен

VI

………………..

Оказа се, че е смес от фактори V и VII

VII

проконвертин (PeV, SPCA)

Ускорява превръщането на протромбина в тромбин

VIII

антихимофилен глобулин

Необходим е за образуването на тромбопластина; при липсата му се развива хемофилия А

IX

плазмен тромбопластинков компонент, антихемофилен фактор B.Christmas-фактор

Плазмена съставка, необходима за образуването на кръвния тромбопластин

X

Stuart-Prower-

фактор

Допринася за нормалното кръвосъсирване

XI

Антихемофилен фактор С, плазмен тромбопластинов антецедент (РТА) фактор на Rosenthal

Допринася в слаба степен за извършване на кръвосъсирването за нормално време

XII

Плазмен фактор на Hageman, контактен фактор

Обуславя бързо съсирване на кръвта при контакт със стъклена тръба

XIII

Фибрин-стабилизиращ фактор на Laki-Lorand

Стабилизира образуването на фибринова мрежа

Последвалите разработки доведоха до откриването на голям брой вещества и фактори, вземащи участие в процеса на кръвосъсирване, което наложи в 1954г. в Базел да се създаде Международен комитет за стандартизиране на номенклатурата на кръвосъсирващите фактори. Приета беше система, в която плазмените фактори да се означават с римски цифри, а тромбоцитните – с арабски. При това номерацията съответства на хронологията на откриването, а не на последователността на кръвосъсирването (вж.табл.2).

Големият брой фактори и ненапълно изяснените механизми създават предпоставка за наличността на много нюанси в представата за процесите на кръвосъсирване. От дидактически съображения представяме един по-опростен модел на кръвосъсирването (фиг.2).

Вътрешна с-ма Външна с-ма

Фиг.2. Схема за кръвосъсирването

Процесите на кръвосъсирването преминават през няколко фази. Основен момент в процеса е превръщането на разтворения в кръвта плазмен фибриноген в структурен фибрин. Това става при взаимодействието на две коагулационни (кръвосъсирващи) системи – вътрешна и външна. Началото на този процес се включва от контакта на кръвта с разрушените тъкани. Нарушената йонна динамика в травмирания съд създава електростатични сили, които привличат и задържат отрицателно заредените формени елементи на кръвта. В резултат на този контакт става активирането на факторите от вътрешната система. Активираният фактор на Хагеман (XII) въздейства върху тромбоцитите и предизвиква тяхната агломерация и разрушаване (вискозна метаморфоза). По този начин, се образува тромбоцитен бял тромб и се отделя заложеният в тях тромбоцитен фактор 3. Факторът на Розентал (XI) взаимодейства с факторите VIII, IX, X в присъствие на фосфолипиди и Ca++, при което се получава сложен активиращ комплекс, наречен междинен продукт I. Той взаимодейства с тромбоцитен фактор 3, при което се получава междинен продукт II. От друга страна, в присъствието на С++ става взаимодействие на факторите X и VII, при което се пуска в ход външната коагулационна система. Образувания комплекс активира тъканния тромбопластин и го превръща в тъканен междинен продукт. Фактор V взаимодейства с него и с междинен продукт II от вътрешната система, при което се образуват активните плазмен тромбопластин и тъканен тромбопластин. Всички тези превръщания се осъществяват в една предварителна фаза, която заема най-голямата част от времето на кръвосъсирване.

При фаза I активираните тромбопластини въздействат на протромбина и в присъствието на Ca++ чрез протеолиза го превръщат в тромбин. Тромбинът е протеиназа и по автокаталитичен път спомага за бързото протеолитично превръщане на останалия протромбин в тромбин.

Във фаза II тромбинът превръща фибриногена във фибрин. Това превръщане се осъществява в две фази. В ензимната фаза тромбинът осъществява ограничена протеолиза на фибриногена, при което се освобождават два полипептида – А, В и въглехидрати, като се образува фибрин мономер. Реакцията има обратим характер. Неензимната фаза се състои в полимеризацията на фибрин мономер в присъствието на Ca++ във фибрин полимер, който под действието на фибрин- стабилизиращ фактор (XIII) от плазмата и Ca++ се превръща в стабилен фибрин. Образувалите се фибринови нишки показват напречна набразденост с периодичност от около 230 Å. Те образуват сложна мрежа, в която се задържат формените елементи на кръвта. Получава се червен тромб, здраво свързан със стените на кръвоносния съд и околните тъкани. Фаза III на кръвосъсирването представлява ретрахирането на образувания вече стабилен фибрин под влияние на тромбоцитен фактор 8. Ретракцията на фибрина води до сгъстяване на съсирека и сближаване краищата на раните, при което се получава окончателна хемостаза. Процесът завършва след 2- 3 h.

След известно време се наблюдава постепенно асептично ензимно разтваряне на образувания тромб (фибринолиза). Фибринът и фибриногенът се разграждат до поли- или фибринопептиди и аминокиселини. При това проходимостта на кръвоносния съд се възстановява. Самата фибринолиза се осъществява от сложна ензимна система. Под влияние на кръвен и тъканен активатор неактивният плазминоген се превръща в активен плазмин, който всъщност осъществява самата фибринолиза.

Съдосвиването като елемент на хемостазата при гръбначните животни с отворена кръвоносна система (миксини) няма такова значение, както при гръбначните със затворена кръвоносна система. При тях обаче налягането на кръвта има много по-ниска стойност, което възпрепятства значителната кръвозагуба.

При повечето безгръбначни са налице и двата компонента на хемостазата, характерни за гръбначните – свиване на кръвоносния съд и кръвосъсирване. Най-простият механизъм се състои в аглутинация на кръвните клетки без участието на плазмени белтъци. В резултат на тази аглутинация, се образува мрежа от слепени формени елементи. При тяхната ретракция се получава свиване на нараненото място и окончателно кръвоспиране.

Ензимни превръщания на нестабилните плазмени белтъци се наблюдава при много членестоноги и особено при ракообразните. Биохимичната същност при тях обаче коренно се различава от тази при гръбначните.

Разнообразието на биохимичните механизми на кръвосъсирването показва, че в хода на еволюцията те многократно се възниквали независимо един от друг.

Противосъсирваща система. Освен кръвосъсирващата система, в организма се съдържат редица вещества и фактори, които се обединяват в противосъсирваща система. В естествени условия фибриногенезата и фибринолизата представляват перманентен вътресъдов процес. Той осигурява, от една страна, готовност за бързо включване на защитната хемостазна реакция, а, от друга, предотвратява съсирването на кръвта в съдовете и тяхното тромбозиране. Фактори на противосъсирващата система са хепарин, антитромбин и антитромбопластични инхибитори. Те се наричат физиологични антикоагуланти.

Хепаринът представлява комплекс, съставен от мукополизахариди. Образува се в черния дроб, белите дробове, базофилните левкоцити и др. Той проявява своето действие, като се свързва с плазмен белтъчен кофактор (антитромбин III) и образува кофактор – хепаринов комплекс. Той потиска активността на тромбопластина, а също и на тромбина, с който вероятно образува обратим комплекс.

Антитромбин III представлява белтъчен плазмен антикоагулант, който намалява активността на тромбина. Хепаринът усилва неколкократно активността на антитромбина.

Антитромбопластичните инхибитори са липоидни вещества, които вероятно блокират някои от звената, вземащи участие в образуването на тромбопластиногените. Познати са два антитромбопластични фактора – антикефалин и антитромбопластичния фактор на Оверман.

Противосъсирващо действие оказва фибринолитичната система, а също и съдовият ендотел. Той има афинитет към отрицателните белтъчни молекули, с което създава електростатични условия за отблъскване на отрицателно заредените тромбоцити. Остатъчните продукти, активиращи кръвосъсирването, се разрушават в черния дроб.

Регулацията на кръвосъсирването се осъществява от сложна рефлексно- хуморална система. В бавните процеси на тромбообразуването се намесват хуморалните фактори хепарин и антитромбин, които директно неутрализират активността на тромбина.

Когато стане рязко активиране на продуктите, осъществяващи съсирването, наблюдава се бързо активиране и на противосъсирващите механизми. Тяхното включване става по рефлекторен път. Източник на информация са хеморецепторите, а центровете на рефлексната дъга са разположени в ретикулната формация на продълговатия мозък. В резултат на това, се повишава количеството на хепарина и особено на активаторите на плазминогена. По такъв начин се включва и системата на фибриолизата, при което образувалият се вече фибрин се разтваря.

Парасимпатикусовата нервна система засилва процесите на антикоагулация, докато симпатикусовата, обратно, -- стимулира кръвосъсирването. Симпатикусът заедно с някои хормонални влияния взема участие при протичането на стресовата реакция, при което се активират всички защитни системи в организма, включително и системата кръв.

Активирането и инхибирането на фибринолитичните процеси може да се извършват или бързо, взривообразно, или бавно и постепенно. Тази особеност се дължи на наличността на бързо и бавно действащи проактиватори, активатори и инхибитори, които се намират в състояние на динамично равновесие. При някои обстоятелства настъпва дисхармония в действието им. Когато настъпи бързо активиране при бавно протичащо инхибиране, се наблюдава повишена склонност към кръвоизливи (хеморагична диатеза). Когато е налице бавно активиране на фибринолитичните процеси и бързо развитие на инхибирането, се наблюдава склонност към вътресъдово съсирване на кръвта и образуване на тромби. Те обикновено са фиксирани към съдовата стена, но понякога могат да се откъснат и да запушат някои от артерийните съдове.

ВЪЗНИКВАНЕ И РАЗВИТИЕ НА НАУКАТА

ЗА НАСЛЕДСТВЕНОСТТА

ОСНОВНИ ПОНЯТИЯ И ПРЕДСТАВИ

Наследственост и изменчивост. Най-общо наследствеността се определя като способност на организмите да предават совите признаци и свойства на потомството си. Това предаване, обаче, обикновено не е пълно и не става винаги по един и същ начин за всички потомци, ето защо поколението не прилича изцяло на родителите, нито отделните деца на едно семейство са напълно подобни едно на друго. Изключение правят еднояйчните близнаци, както и потомството на организми, които се размножават вегетативно, най-често растения, например овощните видове (ябълката, крушата, сливата и т.н.), картофите различни декоративни растения (цветя и храсти). Както е известно, при вегетативното размножаване (чрез присаждане, вкореняване, издънки, клубени, грудки и т.н.) се получава потомство от индивиди, които практически са напълно сходни с родителския сорт и помежду си. Ако размножим обаче един сорт ябълка или друг вид от посочените растения от семе, т.е. – по полов начин, в полученото потомство не само отделните растения силно ще се различават помежду си, но нито едно от тях ням да наподобява изцяло майчиния сорт. Тези различия и много други прояви от подобно естество, които водят до огромното многообразие на организмовия свят, отразяват другата основна особеност на организмите, изучавана от генетиката – изменчивостта.

Както наследствеността, така и изменчивостта също се проявява по различен начин и може да се дължи на съвършено различни причини. Така например, ако отгледаме индивиди от един и същи вид, сорт или порода при различни условия на хранене, температура, влажност и т.н., между тях може да възникнат значителни различия под влияние на посочените фактори на средата, макар и да се от един и същ вид (сорт, порода), т.е. макар и да имат еднаква или сходна наследственост. Такива промени са известни като модификации, а самата изменчивост се нарича модификационна изменчивост. Много изследвания показват, че модификациите настъпили у родителите поради посоченото влияние на средата, не се предават на тяхното потомство, макар, че могат да дадат временно отражение върху него (последействие на модификацията). Следователно, модификациите представляват типична форма на ненаследствена изменчивост, на която се дължи главно голямото разнообразие на организмовия свят. Да вземем за пример хората. Ако майката и бащата се различават по различни белези – цвета на косата или на очите, чертите на лицето, телесната конструкция и др., -- какъвто е случаят при повечето бракове, то в тяхното потомство и в следващите поколения ще се наблюдават индивиди, които не само съчетават по различен начин особеностите на родителите, но може да притежават характерни черти от други родственици (дядо, баба, чичовци, лели и т.н.) или да показват нови, присъщи само на тях белези. Още по-голямо е това разнообразие в потомствата на смесени междурасови бракове, например от брак между негър и бяла жена или обратно – от негърка и бял мъж, при които в следващите потомства се среща значително разнообразие по отношение на цвета на кожата, на косата, на къдравостта, на формата на носа, на устните и на много други особености. Такова разнообразие е характерно и за потомствата, получени от кръстосването на различни породи зайци, овце, коне и различни сортове растения. Установено е, че подобни прояви се дължат на сложното рекомбиниране и взаимодействие на наследствените заложби, внесени от родителите в потомството. Понеже в тези случаи причина за наблюдаваните изменения в потомството е кръстосването (хибридизацията) между родители с различна наследственост, такива промени са познати като хибридни комбинации, а самото явление се означава най-често като хибридна изменчивост, която за разлика от модификациите има наследствен характер, защото се дължи на съчетаването в потомството на определени наследствени заложби от родителите.

Има и друг тип наследствени изменения – мутациите, които не се дължат на генетично рекомбиниране, а на изменяне на самите наследствени заложби поради различни външни влияния – на радиация, химични агенти и др.подобни причини, наречени поради това им действие мутагенни фактори. За илюстрация на този тип изменчивост може също да се посочат примери от човека. Известно е например, че в потомството на баща и майка негри може да се роди като голяма рядкост албинос, т.е. – дете със съвсем бяла кожа и косми и с червени очи. Това показва, че заложбите, от които зависи образуването на пигментите, даващи тъмния цвят на кожата, космите и очите, са претърпели някаква промяна и не са повече в състояние да контролират образуването на тези пигменти. Такива мутации- албиноси са познати и при бялата раса, а също при много животни и дори при растенията, където се срещат безхлорофилни мутанти с бели листа. Това са примери за мутационна изменчивост – тя може да засегне наследствените заложби, от които зависят не само морфологичните признаци, но и много важни физиологични, биохимични и други особености на растенията, животните и човека. Мутационната и хибридната изменчивост са двата основни източника на генетичното разнообразие в организмовия свят и дават главния материал за еволюцията на организмите. Очевидно, изменчивостта е толкова характерно за живата природа явление, колкото и самата наследственост. Всъщност, наследствеността и изменчивостта представляват едновременно единство и противоречие, тъй като изменчивостта нарушава наследственото сходство между сродните организми, но, от друга страна, осигурява предаването от едно поколение на друго на промените, настъпили в организмите по пътя на наследствената изменчивост – хибридна и мутационна.

Генотип, фенотип, норма на реагиране. Развитието на всеки индивид протича при сложното взаимодействие между неговите наследствени заложби и условията на заобикалящата го среда. Ако организмите се развиват при еднакви условия на средата и въпреки това се различават помежду си, тези различия очевидно се дължат на различните им наследствени заложби, и, обратно, индивиди с еднакви наследствени заложби, развиващи се при различни условия на външната среда, ще показват различия, които се дължат на модификации, т.е. – на ненаследствени промени под влияние на тези условия. Всъщност, различията, които наблюдаваме между организмите, се дължат най-често на едновременно на наследствени причини (хибридни комбинации и мутации) и на модификации, защото много рядко се срещат индивиди с абсолютно еднаква наследственост, а условията за живота на отделните индивиди също не могат да бъдат напълно еднакви. Разбира се, този принцип не трябва да се абсолютизира, тъй като може да се получат индивиди, практически с еднаква наследственост (еднояйчни близнаци, растения, получени от вегетативно размножаване на един- единствен майчин индивид или от една чиста линия при самоопрашващите се растения), а също така е възможно при генетичните изследвания да бъдат създадени относително еднакви външни условия за група индивиди, чрез което може да се установят със сравнително голяма сигурност съществуващите генетични различия между тях.

За изясняването на всички тези взаимоотношения между организма и заобикалящата го среда, помагат въведените в генетиката понятия генотип и фенотип. Генотипът е наследствената основа на индивида, неговите наследствени заложби, които обуславят способността му да реагира по определен начин на заобикалящите го условия и да развива едни или други свои особености, свойства и признаци. Съвкупността от всички тези признаци и свойства представлява неговият фенотип. Ясно е, че генотипът е съчетание на наследствените заложби, докато фенотипът е резултат от взаимодействието на тези заложби и условията на външната среда. Понеже много от условията на външната среда варират в широки граници, на един и същ генотип може да отговарят много фенотипни състояния в зависимост от условията, при които е протекло развитието на организмите. Границите, в които може да се изменя фенотипът по отношение на даден признак под влияние на определен фактор или на комплекс от фактори на външната среда при един и същ генотип, очертават нормата на реагиране на организма по отношение на този признак. Понеже тези граници се определят от генотипа, те може да бъдат надхвърлени само ако се изменят генотипните, т.е. – наследствените особености на организма.

Като пример за такива взаимоотношения между генотипа и фенотипа се сочи случаят с китайската иглика (Primula chinensis). Една от разновидностите на това растение има особеността, че при обикновени условия цъфти червено, но поставено в оранжерия при висока температура и висока влажност, започва да образува бели цветове. Следователно, фенотипът на растението при новите условия се изменя, въпреки, че неговият генотип не е претърпял промяна,което може лесно да се установи, ако същото растение бъде пренесено при нормална температура и влажност, където наново започва да образува червени цветове. Липсата на някакви наследствени изменения се доказва и от факта, че семената, взети от белите или червените цветове, дават растения, които също имат способността да образуват червени цветове при сравнително ниска температура и влажност, и бели – при висока температура и влажност. Това показва, че по наследство се предава не самият признак червени или бели цветове, а някаква наследствена заложба, която обуславя типа на реагиране, т.е. нормата на реагиране на растението към външните условия по отношение на оцветяването. Тя обаче има определени граници, тъй като не може да бъде предизвикано появяването на цветове в друг нюанс – жълти, сини, виолетови – при каквито и условия да бъде поставено растението.

Може да се посочат много примери от изследванията на различни учени специално по този въпрос, а също и от самия живот. Под влияние на слънчевите лъчи например кожата на един и същ човек може да потъмнее повече или по-малко в зависимост от силата и продължителността на облъчването, което показва, че при един и същ генотип фенотипното изразяване на признака (цвета на кожата) може да бъде различно, но все пак в известни граници, определени от генотипа. Мургавият човек потъмнява по-бързо и по-силно от блондина, защото генотипно те са различни по отношение на наследствените заложби, определящи тяхната норма на реагиране към слънчевите лъчи. В зависимост от това, дали изобилно или недостатъчно са хранени, животни от различни породи достигат различно тегло, понеже имат различен генотип, определящ тяхната норма на реагиране към условията на хранене.

Много изследвания показват, че различните признаци се отличават с различно широка норма на реагиране. Някои признаци се изменят в много широки граници при изменянето на определени условия на средата, а други, обратно, са много консервативни и при каквито и да са промени на външните условия остават практически непроменени. Така например, кръвната група на един човек (А, В, АВ, 0) не може да се измени независимо от това, при какви условия ще се развива и живее той: ръстът (височината) му може да се измени, макар и в тесни граници, в зависимост от определени условия и изкуствени въздействия (физически упражнения и др.), теглото му може да варира в още по-широки граници в зависимост от храната и други условия. Това се отнася и за духовните прояви, интелекта, способностите, някои от които може да се изменят под влияние на обучението, възпитанието и други фактори на социалната среда в по-тесни или по-широки граници съобразно с нормата на реагиране по отношение на тези прояви, определени от генотипа на съответния индивид.

Относително значение на средата и наследствеността. Направеният анализ позволява да се даде правилен отговор на един много важен въпрос, по който и досега се срещат различни гледища. Кое е по-важно за развитието на индивида, бил той растение, животно или човек: неговият генотип, т.е. наследствените заложби, с които започва живота си като една единствена клетка – оплоденото яйце, или условията на средата, при които ще расте и ще се развива от зачатието си до своята смърт?

Някои твърдят, че решаваща е наследствеността, други на мнение, че условията на средата са най-важният фактор за развитието на всеки организъм, а не липсват и схващания, според които и двата вида причини са еднакво важни. Всъщност, нито едно от посочените гледища не е строго научно обосновано, тъй като отговорът на този въпрос може да бъде различен в зависимост от това, за какви организми става дума и кои признаци и свойства се имат предвид. Действително във всички случаи реакциите на организмите към заобикалящите ги условия са генетично детерминирани, т.е. зависят от техния генотип, но те са зависими и от типа на организма. При микроорганизмите и растенията тези реакции са най-примитивни, свързани със сравнително прости механизми, които действат на молекулно, клетъчно или организмово ниво, включително различните тропизми, настични движения и таксиси; животните реагират на средата със своите инстинкти и рефлекси, които представляват в повечето случаи съответстващи на условията реакции на централната нервна система, а при човека се намесват участието на висшата нервна дейност и съзнанието, определящи качествено нов тип реакции към външната среда, която включва също така нови, специфични за човека елементи, като условията на социалната среда, активната трудова дейност и т.н. Всичко това несъмнено дава отражение върху типа на взаимоотношенията между наследствените и екзогенните фактори и върху относителното им значение при различните организми.

Много важно е също при разглеждането на този въпрос да се има предвид конкретно за какви признаци и свойства на организма става дума. Очевидно е например, че за кръвната група, към която принаджи даден индивид, решаващо, практически изключително значение има наследствеността, т.е. – неговият генотип, защото външните условия с нищо не могат да изменят този признак, докато много други признаци и прояви, включително и от духовната сфера, може да бъдат повлияни и изменени в значителни или по-тесни граници под действие на различни фактори на средата. Колкото по-широки са тези граници, толкова по-основателно е да се смята, че за проявяването на съответния признак преобладаващо значение има средата и, обратно, колкото по-тесни са границите на нормата за реагиране на организма за даден признак, толкова повече нараства значенеито на наследствеността за неговото проявяване (фиг.3).

Следователно, съвременните генетични знания не позволяват да се правят обобщения за по-голямото значение на наследствеността или на средата “изобщо”, а налагат конкретен подход и анализ на всеки отделен случай, при който трябва да се реши този въпрос.

Фиг.3. Диаграма за относителното влияние на средата и наследствеността в развитието на различните признаци и свойства на организмите. Бялото поле означава влиянието на средата, а защрихованото – на наследствеността. Двупосочните стрелки показват амплитудата на вариране на признаците под влияние на средата.

Наследственост и унаследяване. От оплодената яйцеклетка на едно животно от даден вид се ражда животно от същия вид, а от оплоденото яйце на човек се ражда винаги човек. Това е накарало още първите изследователи в тази област да смятат, че оплоденото яйце, или както е прието да се нарича още, зиготата, съдържа някакви материални елементи – наследствени зачатъци или заложби, които определят хода на развитието и проявяването на различните видови, породни и индивидуални особености на оформения вече индивид. Това е същността на наследствеността като свойство на всеки организъм. Предаването на тези елементи от поколение на поколение, което се осъществява чрез половите или други размножителни клетки, представлява същността на унаследяването. Най-важните въпроси на генетиката се отнасят до материалната същност на наследствеността като свойство на организмите и до закономерностите на унаследяване като процес на предаване на наследствените заложби от една генерация на друга. С напредъка на познанията в тази област изникват друга група въпроси – какъв е характерът на причините за наследствената изменчивост (хибридна и мутационна) и може ли проявите, свързани с наследствеността, унаследяването и изменчивостта, да бъдат управлявани в желаната от учените насока.

Изясняването на всички тези въпроси стана възможно, след като бе опозната материалната същност на наследствените заложби – гените. На основния проблем – материалната същност на гена и на генното действие – е било подчинено фактически цялото развитие на генетиката – от зараждането й като наука до наши дни.

ОТКРИТИЕТО НА МЕНДЕЛ – НАЧАЛО НА ГЕНЕТИКАТА

Умозрителни хипотези за наследствеността. Способността на организмите да предават своите свойства на потомството е така очевидна, че е направила впечатление още на първобитния човек, който е започнал дори да използва тези свои наблюдения за практически цели. Има доста сигурни данни, че още през каменния век обитателите на някои области в Близкия изток въз основа на практически навици и умение са успели да създадат от дивите им прототипове някои от отглежданите и до днес видове селскостопански животни и растения. В съчиненията на Хипократ, Аристотел и други гръцки философи се срещат редица мисли за наследствеността, но дори през Средните векове и Възраждането приносът на учените за изясняване на наследствените прояви е незначителен. През по-късен период, който обхваща главно XVIII век, се води борба между гледищата на учените за това, дали в половите клетки на родителите се съдържа в миниатюрен вид, готов формиран, зародишът на бъдещия индивид (преформация) или зародишът възниква от една неорганизирана начална маса (епигенеза). Тези спорове между “преформистите” и “епигенетиците” не довеждат до нещо ново, макар и да се оказват много полезни за следващото развитие на науката. Дори и по-късно, през първата половина на XIX век, липсват сериозни опити за експериментално изследване на наследствените явления и учените се занимават главно с умозрителни построения, резултат от които са някои хипотези или умозрителни теории. За отбелязване е, че самият Дарвин предлага такава “теория”, наречена от него “временна хипотеза за пангенезиса”, според която в половите клетки се натрупват наследствени частици, наречени от него гемули, дошли от всички части и органи на тялото чрез кръвта или движещите се в растението сокове. При развитието на новия организъм от оплоденото яйце тези наследствени зачатъци се пренасят по обратен път към съответните органи и се превръщат в такива клетки, от каквито са произлезли, като по този начин изграждат тялото на съответния индивид.

За да провери тази хипотеза, Галтон прелива кръв от черни зайци на бели и установява, че чуждата кръв не предизвиква промяна в цвета на космената покривка, поради което отрича хипотезата на Дарвин и предлага друга хипотеза. По-късно Негели, известен ботаник, прави крачка напред с допускането, че цялото съдържание на клетката не е еднакво важно за предаването на наследствените заложби, които според него са съсредоточени главно в ядрото. То именно съдържа наследствената плазма, която той нарича идиоплазма за разлика от останалото съдържание на оплоденото яйце, трофоплазмата, наречена така поради функцията, която има за изхранване на младия зародиш. Основание за това му дава известният по това време факт, че сперматозоидът, който съдържа почти “голо” ядро, т.е. – с много малко цитоплазма, и е десетки хиляди пъти по-малък от яйцеклетката, внася в потомството толкова наследствени заложби, колкото и яйцеклетката.

Една от най-добре аргументираните хипотези през този период е предложената от Вайсман “теория на наследствената (зародишната) плазма”, която той развива в един от своите трудове, публикуван през 1892г. подобно на Негели и той свързва наследствеността с клетъчното ядро, като посочва точно и ядрения материал – хроматина като носител на наследствените заложби. Най-малките, невидими с микроскоп частици, влизащи в състава на хроматина, Вайсман нарича биофори, а най-висшите единици, в които те са организирани – детерминанти, отговарящи според него на хромозомите – телца със специфична форма и големина, в които се оформя хроматинът по време клетъчното делене. Макар да изпада в известни противоречия с теоретиците върху наследствеността преди него и по негово време, с тези схващания вайсман се доближава до съвременната хромозомна теория и дава важни насоки за развитието на възгледите за материалната същност на наследствените явления. В някои отношения дори неговата хипотеза има качествата на теория, понеже се основава на голям брой факти от цитологията – науката за клетката. Същевременно става все по-ясно, че единственият правилен път към изясняване на проблема са експерименталните изследвания.

Като синтез на всички тези умозрителни построения в края на миналото столетие (1899г.) Хуго де Фриз предлага една друга концепция – за “интрацелуралния пангенезис”, в която са съчетани елементи от хипотезите на Дарвин, Негели и Вайсман. Материалните наследствени единици, определящи наследствените свойства, де Фриз нарича пангени. Особено оригинално в неговата хипотеза е допускането, че пангените се намират в ядрото на клетката в пасивно състояние и само някои от тях се активират в определени моменти, за да определят свойствата на дадена клетка. Интересно е, че в тази си част хипотезата на Хуго де Фриз има нещо общо със съвременните представи за действието на гените през онтогенезата (индивидуалното развитие). Навремето, обаче, на нея обръщат малко внимание, тъй като назряват събития в биологията, които сочат съвсем нови пътища за разкриване на загадката около наследствеността. Най-важното от тях е “преоткриването” на Менделовите закони точно в началото на века (1900г.).

Метод на Мендел. Характерно направление за изследване на наследствените явления през XVII – XIX век е кръстосването (хибридизацията) на различни видове, разновидности и сортове растения и проследяването на начините, по които се предават родителските белези в полученото хибридно потомство. Особено внимание заслужават в това отношение изследванията на Кьолройтер, Сажре, Ноден и други учени от този период. Те правят ценни наблюдения върху хибридите и техните потомства и достигат до определени изводи, без да доловят обаче някакви съществени закономерности, докато най-после през 1865г. видният чешки учен Грегор Мендел, тогава монах от августинския орден, прави опити, които му позволяват да разкрие основните закономерности, при предаването на наследствените заложби от родителите на потомството. Резултатите от тези опити той докладва на 8 февруари и 8 март 1865г. на заседания на Дружеството на естествоизпитателите в Бърно (Чехия), а през следващата година те са публикувани в списанието на същото дружество под заглавието “Опити върху растителни хибриди”. Тези резултати обаче, за които се оказа, че имат огромно значение за цялата биологична наука и представляват основа на съвременната генетика, остават неизвестни за науката цели 35 години. Едва през 1900г. трима учени – Коренс в Германия, Хуго де Фриз в Холандия и Чермак в Австрия – едновременно и независимо един от друг получават резултати от хибридизационни опити с различни растения, които разкриват важността на направеното от Мендел откритие.

ПРИЛОЖЕНИЕ НА ГЕНЕТИКАТА

В МЕДИЦИНАТА

ЗАДАЧИ И МЕТОДИ НА МЕДИЦИНСКАТА ГЕНЕТИКА

Нормална и патологична наследственост на човека. Както всички живи същества, и човекът се подчинява на законите на наследствеността. След животните, растенията и микроорганизмите, естествено е да се стремим да изучим всичко, което се отнася до нашата собствена наследственост. Израз на този стремеж е бурното развитие на изследванията в тази област, което доведе до разкриването на важни факти относно нормалните и патологичните прояви на наследствеността при човека. Наред с данните за генетичната обусловеност и за начина на наследяване на много от нормалните признаци и свойства, бе изяснена в значителна степен ролята на наследствената изменчивост (мутационна и хибридна) за възникването на различни патологични състояния – наследствени болести, аномалии в развитието, уродства и др. като се имат предвид фактите от животинския и растителния свят, не е изключено и при човека да възникнат в резултат на генетично рекомбиниране и мутация промени и в положителна насока, но досегашните изследвания показват, че както при всички живи същества, така и при човека повечето хромозомни и генни мутации водят до отрицателни прояви – най-често различни болестни състояния.

По отношение на “нормалната” наследственост на човека, най-много данни има за начина, по който се унаследяват такива особености като цвета и формата на очите, особеностите на косата (цвета, къдравостта), цвета ма кожата, чертите на лицето (особеностите на носа, ушите и скулите и т.н.), височината на тялото, някои особености на телесната конструкция, крайниците и десетки още морфологични белези. Представа за унаследяването на някои от тези особености дават фиг.4, 5 и 6.

Фиг.4. Унаследяване на някои особености на очите.

Фиг.5. Унаследяване на някои особености на носа.

Фиг.6. Унаследяване на формата на косата.

Днес антропогенетиката разполага също с известни данни за унаследяването на някои физиологични и биохимични различия между хората, на различия във вкусовите усещания и в реагирането им към някои лекарства и други фактори на средата, за унаследяването ма кръвните групи и т.н. Някои от тези свойства се унаследяват просто, моногенно; други са полигенно обусловени, най-често от полимерни гени или комплементарно генно взаимодействие. Има обаче и признаци и прояви, които по-трудно се поддават на точен генетичен анализ.

Съществуват, макар и недостатъчно точни указания за наследствената обусловеност на някои особености на психиката и поведението на хората, което проличава особено ясно от изследванията върху еднояйчни близнаци, например на бързината и начина на реагиране към различни дразнители, т.нар.стресови реакции и др. Наследствено обусловени са редица инстинкти, преди всичко основните физиологични действия, проявени веднага след раждането – бозаенето, смехът, плачът. Тези изводи се отнасят и до по-сложните характеристики на висшата нервна дейност – психоемоционалните прояви, различните способности, творческата надареност, вродените черти на интелекта, -- за която няма основание да се отхвърля известно наследствено предразположение независимо от голямото, в известни случаи решаващо влияние, което може да окажат на тяхното проявяване и развитие условията на средата (обучението, възпитанието, социалната среда, физичните, екологичните и други фактори).

За наследствения характер на подобни сложни признаци, свързани с психиката и нервната дейност, може да се съди от това, че те се създават обикновено на базата на по-прости. Това се отнася и до такива черти на характера като любознателността, способността за съсредоточаване, бързината на ориентиране в различни ситуации, които имат определена основа в генотипа независимо от това, че се поддават силно на външни въздействия.

Безспорно, това са много сложни проблеми, за изясняването на които възникнаха и много бързо се развиват специални научни области на границата между генетиката, психологията, педагогиката и социологията – педагогическата генетика, психогенетиката, социогенетиката и др. За тяхното развитие допринасят много непрекъснато увеличаващите се познания за генетиката на човека, включително и постиженията на медицинската генетика. Много от тези знания представляват и теоретичен интерес, но определено може да се каже, че в областта на частната генетика на човека и медицинската генетика въпросите от практически характер преобладават над теоретичните.

Важно е да бъдат изяснени два момента във връзка с генетиката на човека: 1) различните аспекти на проблема и 2) специфичните особености на “обекта” и свързаните с тях трудности при изследванията в тази област.

Що се отнася до аспектите, от казаното е ясно, че познанията от теоретичната генетика и частната генетика на човека днес се използват за изясняването на въпроси главно от две области: а) отнасящи се до човека като биологичен вид и организъм, подложен на действието на факторите, от които зависят наследствеността и изменчивостта на всички други живи същества, и б) отнасящи се до човека като биосоциално същество, т.е. като личност, която със своите индивидуални особености и прояви определя личната си съдба и влияе върху развитието на обществото.

Към първата група може да се причислят редица въпроси относно произхода на човека (антропогенезата), нормалната и патологичната наследственост при хората, процесите в човешките популации под действие на мутациите, генетичното рекомбиниране и отбора, който, макар да действа тук много по-ограничено, отколкото в растителния и животинския свят, има все пак някакво значение. Много важни са и въпросите за генетичния полиморфизъм на човешката популация като цяло, т.е. цялото население на Земята, за биологичния ефект от родствените и смесените бракове (междурасови и междунационални), за ролята на генетичните фактори за продължителността на живота и др. Безспорно, най-важни в тази област са въпросите на медицинската генетика.

Втората група обхваща въпроси, които може да бъдат обединени в един проблем – взаимоотношението и взаимодействието между генетичната и социалната програма в развитието на личността и обществото. Тук са от значение и данните за “генетиката на поведението” – област, която при животните напоследък се разработва много успешно, но при човека среща големи трудности поради специфичните, присъщи само на него особености като биосоциално същество. Тези трудности се дължат главно на две причини. От една страна, човекът е труден обект за генетични изследвания поради високата степен на хетерозиготност, характерна за индивидите на всяка панмиктна популация, и поради голямата хетерогенност на човешките популации. От друга страна, при него класическите генетични методи – изкуствената хибридизация и инцухтът, експерименталната мутагенеза, изкуственият отбор и т.н. са неприложими по понятни причини.

Наследственият полиморфизъм у хората се отнася не само до морфологичните им особености, чертите на характера, поведението и т.н., но и до много биохимични, физиологични, имунологични и други различия. Особено характерен в този аспект е полиморфизмът по отношение много ензими и други белтъчини в човешките популации и по отношение на кръвните групи, където наред с антигенната система на еритроцитите А, В, 0 са известни и много други – системите Le (Луис), MNSs, P, Rh (резус), Кел, Лютеран, Кид, Диего и т.н., някои от които са характерни дори само за отделни фамилии. Значително разнообразие е установено в човешките популации по отношение на белтъчните фракции на кръвния серум и типовете хемоглобин. Някои от вариантите по отношение на всички тези биохимични, физиологични и други особености, които се дължат на генни мутации, водят до сериозни заболявания, а други не са свързани с някаква точно определена патология. Чрез специални методи е установено, че гените, от които зависят подобни различия между хората, се намират в тях най-често в хетерозиготно състояние. Като се прибавят към това и различията по отношение на някои ензими, ензимни системи и други белтъчини, както и расовото разнообразие, получава се още по-пълна представа за богатия генетичен полиморфизъм на човешките популации. Значителна генетична хетерогенност се среща дори в една или няколко родствено свързани фамилии. Така се стига до извода, че в човешкия род, т.е. в общата популация, населяваща Земята, всеки индивид е уникален биологично и социално като личност. Дори еднояйчните близнаци не правят изключение. Въпреки наследственото си сходство, те показват индивидуални различния, придобити в процеса на биологичното и социалното им развитие.

Такъв хетерогенен материал е малко надежден за генетични изследвания дори при животните и растенията, но при тях с успех се прилагат инцухтът (родственото размножаване) и изкуственият отбор, чрез които се създават генетично хомогенни чисти и инбредни линии – много удобен материал за различни изследвания в генетиката. При човека трудностите произтичат не само от невъзможността да се получи и да се използва подобен материал за проучване чрез класическите методи на генетиката, но и от други неудобства, например ниската плодовитост и бавната смяна на поколенията.

Важността на проблема обаче е подтиквала учените да търсят пътища за преодоляване на тези трудности и техните усилия не са били напразни. Доказателство за това са големите успехи, постигнати напоследък в проучването на човешката наследственост, преди всичко постиженията на медицинската генетика.

Задачи и методи. От направения преглед се вижда тясното преплитане на въпроси, които се отнасят до нормалната и патологичната наследственост при човека. Съвсем ясно е, че трябва да се познават добре границите на нормата, за да се определят случаите, излизащи извън нея, включително и различните патологични състояния. Като се имат предвид и съществуващите преходи от норма към патология, би трябвало дори да се приеме, че генетиката на човека и медицинската генетика представляват единно цяло.

Същественото в случая е, че медицинската генетика изучава генетичните закономерности при човека от гледище на патологията, като се стреми да установи относителната роля на наследствеността и на средата в етиологията на наследствените болести с оглед на диагностицирането, профилактиката и лекуването им. Такова определение за задачите на медицинската генетика показва, че тя е с много широк обхват, като се има предвид, че индивидуалните генетични особености могат да окажат влияние върху протичането на болести, смятани доскоро за изключително екзогении, т.е. дължащи се на външни причини.

Медицинската генетика има и задачата да изучи източниците за генетично увреждане на човека – радиацията, някои химични мутагени, дезинфектанти, пестициди, техния тератогенен ефект, специфичното действие на някои лекарства върху индивиди с определен генотип (фармакогенетика), редица въпроси от имуногенетиката, свързани с наследствените болести, и т.н.

За разрешаването на всички тези задачи се прилагат различни методи, от които главно значение имат родословният метод, цитогенетичният анализ, близначният метод и методите на популационната генетика на човека.

Родословният (генеалогичният) метод е приложим, когато има данни за преките родственици – родителите и прародителите на пробанда (лицето, от което започва генеалогичният анализ) – или когато са известни неговите потомци също в няколко поколения. Въз основа на тези данни се построява родословна карта (родословно дърво) за болестта, като се използват символите, показани на фиг.7.

Фиг.7. Най-често употребявани символи при съставянето на родословна схема (“родословно дърво”) съобразно с европейската (1) и съветско- американската (2) сигнатура.

Съществуват все още известни разлики по отношение на тези символи, например между европейската и съветско- американската система, както и в означенията, използвани от отделни автори. Няколко примера за родословия по отношение на различни болести и аномалии са показани на фиг.8.

Фиг.8. Родословни схеми

за някои наследствени болести и аномалии при хората:

А- родословие за полидактилия (многопръстие); Б- родословие за катаракт (перде ма очите); В- родословие за брахидактилия (късопръстие): лицето III3 е първичен носител на патологичния ген, възникнал като мутация в гаметите на един от родителите (II3 или II4); Г- родословие на хипертрихоза на външното ухо, строго предаваща се по мъжка линия, понеже този дефект е в Y- хромозомата; Д- типично предаване на глухотата като рецесивен, свързан с пола признак; Е, Ж, З – три родословия за далтонизъм (цветна слепота): както се вижда, бащата не предава дефекта на потомството, докато при баща и майка далтонисти, цялото потомство носи същия дефект.

При добре комплектувани родословни карти може да се установи с твърде голяма сигурност участието на доминантни или рецесивни гени в предаването на болестта и локализирането им в автозомите или половите хромозоми. Естествено, понякога възникват и трудности поради различия в експресивността и пенетрантността на гените, в проявяването на симптомите на болестта в отделни лица от едно и също родословие, също и поради съществуването на генокопия за някои болести и др.

Цитогенетичният метод по същество предполага съпоставяне на данните от кариологичния анализ с фенотипния ефект от един или от друг тип нарушения на кариотипа. Често обаче под цитогенетичен метод в медицинската генетика се разбира само установяването на отклоненията от нормалния кариотип – полиплоидия, анеуплоидия, структурни хромозомни аберации, ненормални асоциации на акроцентричните хромозоми и т.н., -- без да е възможно във всички случаи такива нарушения на хромозомите да се свържат сигурно с определен фенотипен ефект.

През 1956г. бе изяснено от Дж.Тийо и А.Леван, че соматичните клетки на човека нормално съдържат 22 чифта автозоми и една двойка хромозоми – XX при жената и XY при мъжа, или общо за човешкия кариотип са характерни 23 хромозомни двойки (2n=46), както е показано на фиг.9.

Фиг.9. А, Б, -- хромозомни комплекси и кариограми на жената и мъжа;

В- идиограма на човешките хромозоми според Данверската класификация

и номенклатура (1960).

Според възприетата класификация тези хромозоми се разпределят в няколко групи – A, B, C, D, E, F, G – съобразно с големината им, центромерния им индекс, наличността на вторични прищъпвания, спътници (сателити) и други особености. След въвеждането на най-новите, фини методи за анализ на метафазните хромозоми с флуоресцентни оцветители и по Гимза, а също и чрез методите за молекулна хибридизация на нуклеиновите киселини са постигнати значителни резултати. Те позволяват още по-точно идентифициране на хромозомите и установяване на плоидните нарушения и хромозомните аберации – делеции, дупликации, инверсии, транслокации, пръстеновидни, дицентрични хромозоми и т.н. (фиг.10) – много от които са летални и предизвикват загиване на зародиша още в първите месеци на ембрионалното развитие, а други може да се свържат с определени клинични синдроми, т.нар. хромозомни болести. Цитогенетичният метод намира широко приложение за установяване на увреждащия ефект на радиацията и други мутагенни фактори, в резултат на което се развиха цели области, например медицинската радиационна цитогенетика.

Фиг.10. Човешките хромозоми при лентово оцветяване

(Парижка конференция, 1971г.):

q- дълго рамо; p- късо рамо. С бяло са означени лентите, неоцветяващи се или бледо оцветяващи се флуоресцентно с квинакрин (Q) и Гимза (G) и добре оцветяващите се с Q и G ленти, а защриховано – променливо оцветяващите се. Всяка лента се описва с хромозомния номер, символа на рамото, номера на участъка и номера на лентата и участъка. Например, 2p13 означава втора хромозома, късо рамо, първи участък, трета лента. За по-голяма яснота е дадена в по-голямо увеличение Х- хромозомата.

Близначният метод има особено голямо значение за определяне относителната роля на наследствеността и средата както за нормалните признаци и прояви у човека, така и за различните патологични състояния в най-широк смисъл. Известно е, че еднояйчните, или по-точно еднозиготните близнаци (ЕБ) се развиват от една зигота и затова притежават еднакви наследствени заложби, поради което различията между тях трябва да се отдадат на условията на средата. Двуяйчните (разнояйчните, двузиготните) близнаци (ДБ) се развиват от две различни, едновременно овулиращи клетки, оплодени от различни сперматозоиди (фиг.11). Ето защо те се различават генетично един от друг, понеже вероятността за генетична идентичност на двете яйцеклетки и двата сперматозоида, от които произхождат, е безкрайно малка, практически равна на нула. Освен двойни, познати са тройни, четворни и петорни близнаци.

Фиг.11. Схема на образуване на еднояйчни (монозиготни)

и двуяйчни (разнояйчни, двузиготни) близнаци.

Основен принцип при използване на близначният метод е сравняването на еднояйчни близнаци, развиващи се в относително еднаква среда (1), развиващи се в различна среда (2) и сравняване на двуяйчни близнаци, развиващи се в еднаква среда (3).

Като тест за определяне на относителната роля на наследствеността и средата се използва степента на сходство (конкордантност), респ. на несходство (дискордантност) между еднояйчните, респ. между двуяйчните близнаци по отношение на проучваното болестно състояние. При висока степен на конкордантност между еднояйчните близнаци по отношение на болестта в сравнение със степента на конкордантност при двуяйчните се допуска решаващото действие на определени генетични причини за проявяване на болестта и, обратно – при малка разлика в това отношение между еднояйчните и двуяйчните близнаци преобладаващо значение се отдава на екзогенните фактори. Същият критерий важи, когато се преценява относителната роля на наследствените и екзогенните фактори за нормалните признаци и прояви у човека.

В табл.3 са сумирани данни от различни автори за близначния анализ на някои нормални признаци и болести у човека. Повечето от наблюдаваните различия между степените на конкордантност при еднояйчните и двуяйчните близнаци са статистически достоверни, макар и с различна степен на доказаност, което говори за известно влияние на наследствените фактори почти във всички показани случаи. Най-подчертана е ролята на наследствеността при нормалните признаци (цвят на очите, на косата, форма на носа, на ушите), а по отношение на болестите, макар и в по-слаба степен, при шизофренията и маниакално- депресивната психоза, до известна степен при захарния диабет и сравнително най-малко при хроническия и острия ревматизъм. Други резултати от близначния анализ, които не са посочени в таблицата, говорят също така за известно участие на наследствените фактори при артериалната хипертония, коронарната тромбоза, бронхиалната астма и други болести. Отнася се за известно наследствено предразположение към болестта.

Таблица 3*

Признаци и болести

Общо изследвани двойки

Конкордантност (%)

ЕБ

ДБ

Цвят на очите

--

99,5

28,0

Цвят на косите

--

97,0

23,0

Форма на носа

--

100

33-35

Форма на ушите

--

98,0

20,0

Захарен диабет

181

65,0

18,0

Хронически ставен ревматизъм

42

47,3

17,3

Остър ревматизъм

246

28,0

8,0

Шизофрения

681

69,0

10,0

Маниакално- депресивна психоза

75

96,0

19,0

Брусница

3625

97,4

95,7

Коклюш

2334

97,1

92,0

Скарлатина

708

54,6

47,1

Дифтерия

622

50,0

37,7

Варицела

1013

92,8

89,2

Заушка

584

88,4

72,1

Ангина

513

51,1

39,7

Пневмония

800

32,3

18,2

Полиомиелит

47

35,7

6,1

Туберкулоза

1316

52,8

20,6

Рак

1071

11,0

3,0

* Данните са на Verschuer (1961), Reed (1955), Hauge, Hervald (1965), Мартынова (1970); заимствани са от Мартынова и Рывкин (1970).

Особен интерес представляват данните за конкордантността на инфекциозната заболеваемост, посочени в долната част на таблицата, които определено показват, че съществува наследствено предразположение при дифтерита, заушката, ангината, пневмонията и особено при полиомиелита и туберкулозата. За рака показателите за конкордантност са получени от осреднени данни на различни изследователи и също говорят за определено влияние на наследствените фактори независимо от слабата конкордантност както за еднояйчните, така и за двуяйчните близнаци.

За успешно прилагане на близначния метод е необходимо да се спазват редица условия: изследване на достатъчно голям брой близначни двойки без всякакъв предварителен подбор, безпогрешна диагностика на зиготността на близнаците, т.е. принадлежността им към еднояйчния (монозиготния) или двуяйчния (дизиготния) тип, точна клинична картина от изучаването и диагностиката на близнаците, използване на двуяйчни близнаци от еднакъв пол и т.н.

Надеждни данни за относителната роля на генетичните и екзогенните фактори при човека може да се получат и от наблюденията върху еднояйчни близнаци, отгледани, възпитавани и обучавани при различни условия. В този смисъл може да се очаква в бъдеще близначните изследвания да се развият като аналитичен метод за изясняване ролята на конкретни фактори на средата за дадени нормални признаци или болестни състояния посредством специални клинични експерименти и прилагането на различни за членовете на една близначна двойка възпитателни методи.

При популационния (популационно- статистическия) метод се използват главно данните за наследствената структура на населението, добити по демографско- статистически път. По този начин може да се изследват разпространението и честотата на определени нормални или мутантни гени, генотипове и хромозомни аномалии в човешките популации, да се проследят равновесието в популацията и настъпващите в нея промени под влияние на различни причини – мутации, генетичен дрейф, миграция, отбор, родствени бракове и изолатите – малки групи от индивиди в популацията, които поради разни причини (религиозни, политически, предразсъдъци и др.) рядко встъпват в брак с лица извън групата.

Като се изключат подобни случаи, приема се, че в човешките популации съществува панмиксия, т.е. случайно сключване на браковете,без подбор на партньора по даден наследствен признак, поради което тук са в сила закономерностите, характерни за панмиктната популация, на първо място законът на Харди- Вайнберг за равновесието в популацията. Разработени са специални методи, приложими за популационната генетика на човека, чрез които може да се определи генната честота при ярко разграничаване на трите генотипа (АА, Аа и аа), когато липсва доминантност, а също и при наличността на доминантно наследяване да се изчисли броят на хетерозиготите в равновесна човешка популация, да се определят показателите на някой фактори, нарушаващи равновесието на популацията, включително коефициента на инбредност.

Приложен във всички тези направления, популационният анализ позволява да се проследи разпространението на наследствените болести, проявени и в скрито състояние (когато болестта се наследява рецесивно). Тези изследвания показват, че преобладаващият брой рецесивни алели за дадени болести са представени в хетерозиготно състояние. Смята се например, че всеки стотен жител на Европа (т.е. 1% от населението) е хетерозиготен (Аа) по отношение на гена за ювенилната амавротична идиотия (болестта на Шпилмайер- Фогт), докато страдащите от таз болест (аа) са 25 на всеки милион от населението (0,0025%). Албиноси се срещат в европейските страни с честота средно 1 на 20 000 жители, докато носители на същия алел в хетерозиготно състояние са 1 на всеки 70 души.

В известни случаи, като се проследи динамиката на изменчивостта в популацията, може да се изяснят някои от причините за наблюдаваните известни различия в генетичната структура на отделни популации. Така например известни различия в кръвногруповия състав на населението на Америка, Африка, някои райони на Азия и другаде се обясняват с повишената възприемчивост на лицата от нулевата група към холерата и чумата и от група А към едрата шарка (вариолата). Според тази хипотеза, причинителят на шарката, притежавайки свойствата на антигена А, показва най-висок смъртоносен ефект при лицата от група А, тъй като при инфекция те не са в състояние да изработят достатъчно количество антитела. Поради това, в страните с характерни епидемии от шарка (Индия, Америка, Близкия изток и Тропическа Африка) е бил елиминиран на първо място алелът IA . По същия начин може да се обясни малката честота на алела I0 в страните, където са били ендемични чумата и шарката. Този пример илюстрира само една от насоките на изследванията върху човешките популации. Напоследък се разработват методи за изследване на популациите в много други направления, от които се очаква да хвърлят светлина върху важни въпроси от популационната генетика на човека.

Наред с тези основни методи в медицинската генетика се прилагат допълнителни прийоми при специални случаи, например физиологични и имунологични тестове, биохимични анализи и др. Така например някои наследствени болести, дължащи се на рецесивни гени, може да се открият в хетерозиготните носители (Аа), които представляват значителен интерес при медикогенетичните изследвания. Хетерозиготен носител на гена за фенилконурията може да бъде открит чрез вкарване на фениаланин в кръвта му, след което се определя съдържанието на тази аминокиселина в кръвната плазма. В здрави индивиди, т.е. хомозиготни по отношение на нормалния алел (АА), нивото на фенилаланина не се изменя, а при хетерозиготните, външно също здрави хора, се установява, че то е повишено.

Понякога хетерозиготните индивиди заемат междинно положение по отношение на активността на ензимите, свързани с дадено болестно състояние. Сега са разработени тестове за определяне хетерозиготното носителство на повече от 40 наследствени болести на метаболизма, контролирани от рецесивни гени. Такива изследвания са от значение за правилното извършване на определени лечебни процедури, за построяване на родословните карти, за медикогенетичната консултация, за проследяване етапите на развитие на болестта през онтогенезата.

С даденото кратко описание не се изчерпват методите, които може да бъдат приложени. При това, освен общите методи, прилагани при повечето наследствени болести, има голям брой частни методи на специалните раздели на медицинската генетика, които включват наследствената патология на редица очни, кожни, нервни, психични и много други заболявания.

НАСЛЕДСТВЕНИ БОЛЕСТИ

Болести и фактори на околната среда. За да се вникне правилно във взаимоотношението между наследствените причини за възникването на една болест и условията на околната среда, трябва винаги да се изхожда от основния принцип на генетиката, според който фенотипът, или в конкретния случай болестта, се определя от взаимодействието на генотипа със заобикалящата го среда. Генотипът, следователно, не е някакъв “пулт” за самостоятелно управляване на онтогенезата, а работи винаги в съответствие със сигнали от външната абиотична среда и от “вътрешната среда”, към която спадат физиологичните и биохимичните процеси в организма и в клетката, метаболизмът, особеностите на цитоплазмата и дори “генотипната среда”, т.е. действието на генотипа като цяло върху проявяването на отделни гени, т.е. – действието на генотипа като цяло върху проявяването на отделни гени, влизащи в неговия състав. На тази основа, както е известно, възникна представата за гени- модификатори, инхибитори, дилутери, с които може да се обяснят отчасти и проявите на пенетрантност и експресивност на гените.

Под влияние на генотипа и на всички тези фактори на външната и вътрешната среда се развива и всяко болестно състояние на организма. Когато това състояние се изменя незначително дори при силно влияние на факторите на средата, приема се, че болестта е детерминирана преди всичко генетично, т.е. че се отнася до типична наследствена болест, и, обратно, основното предизвикване и повлияване на дадена болест от външни въздействия – инфекции, неправилно хранене, различни отравяния (остри и хронични) или липса на определени елементи в храната, резки промени в климатичните, екологичните и други условия на средата – е указание за ненаследствения й характер (разните заразни болести, токсикози, авитаминози и т.н., макар и ненаследствени, може да бъдат повлияни от генетичните особености на индивида). Отнася се за наследствено предразположение, каквото е установено при туберкулозата, полиомиелита и много други болести, предизвикани от зараза или от друг фактор на средата.

Естествено, както при всяка друга сложна система от биологични явления, и при болестите има множество преходи между типичните наследствени и типичните ненаследствени, което налага обособяването на трета категория – мултифакторни болести, за които често е трудно да се определи дали решаваща роля в етиологията им играе наследствеността или средата. Наследственото предразположение при такива болести може да бъде свързано с наследствено обусловени конституционални, физиологични, биохимични и имунологични особености на човешкия организъм, включително кръвната група, от която, както видяхме, може да зависи в известна степен реагирането на индивида към инфекциозния причинител на чумата, едрата шарка (вариолата) и други заразни болести. За отбелязване е, че съобразно с генотипа един и същ фактор на средата, например, пренапрягането на зрението, може да предизвика в някои лица далекогледство, а в други- късогледство. Също така нервно- психичното пренапрягане, необичайните стресови състояния, различни други отрицателни емоции в зависимост от наследственото предразположение, може да бъдат подчертан провокиращ фактор в едни случаи за възникването на остра хипертония, а в други – на нервни и психични разстройства от различен тип. Естествено и в подобни случаи се отнася за различни преходи, т.е. степени на наследствено предразположение, тъй като и при липса на подобни външни дразнители може да възникне съответното болестно състояние, ако са налице силно действащи генетични причини. Тези примери илюстрират трудностите, пред които е изправена медицинската генетика при решаването на редица сложни задачи във връзка с диагностицирането, профилактиката и лекуването на наследствените болести.

Във връзка с този въпрос заслужават внимание и случаите на фенокопиране и генокопиране, т.е. проявяването на сходни болестни състояния под влияние на различни причини. Така например, ендемичната гуша, предизвикана от недостиг на йод в питейната вода и в хранителните продукти, представлява фенокопие на наследствената гуша, предизвикана от наследствени дефекти в синтезирането на хормона на щитовидната жлеза. Такива случаи са познати по отношение на много болести на метаболизма, на органите на зрението, слуха и др. Генокопия се наблюдават,когато сходни заболявания се обуславят от различни мутации. Поради това, в едно семейства такива болести може да се наследяват рецесивно, а в други – доминантно, автозомно или свързано с пола. Голямо значение имат проявите на генокопиране и феникопиране в развитието на различни ембриопатии. Опознаването на тези прояви има голямо практическо значение за разкриване на отделни звена на патологичния процес, при медико- генетичната консултация и в много други случаи.

Вродени болести. Понякога двете понятия – вроден и наследствен дефект се отъждествяват, но в медицинската генетика се прави разграничение между тях. За вродени се смятат болестите, които съществуват при раждането и се дължат на нарушена ембриогенеза. Когато в основата им стои патологичен генотип, той може да е наследен от родителите, да се дължи на мутации в техните гамети, а също на мутационни изменения в соматичните клетки на зародиша.

Към първата група спадат многопръстието (полидактилията), късопръстието (брахидактилията), много други аномалии на отделни органи, а също и някои множествени съчетания на пороци на развитието, от които са обособени редица самостоятелни нозологични единици. Към втората група болести, т.е. свързани с мутации в гаметите или гаметообразуващите тъкани на родителите, може да се причислят също голям брой уродства и болестни състояния (синдроми), а третата група генетични нарушения, т.е. в соматичните клетки на зародиша, най-често водят до мозаицизъм, т.е. съчетание на генетично различаващи се клетки и тъкани в индивида, които може да бъдат свързани с различни нарушения на морфогенетичните процеси.

От всички тези генетично детерминирани вродени болести, строго наследствени са главно болестите от първата и втората група, а другите най-често не се наследяват, въпреки, че се дължат на генетични нарушения (генни и хромозомни мутации).

Голяма и много разнообразна е групата на вродените малформации и болести, предизвикани от различни фактори на средата – травми, химични вещества, включително лекарства, причинители на инфекции, имунни антитела и др. Естествено, те не се наследяват, но представляват интерес за медицинската генетика, понеже може да наподобяват генетично детерминирани болестни състояния и аномалии в развитието (фенокопия).

От друга страна, има типични наследствени болести, които не са вродени, т.е. не се проявяват при раждането, а по-късно, въпреки, че се дължат на генетични причини. Например хънгтингтоновата хорея (тежко заболяване, дължащо се на доминантен мутантен ген, наследен от родителите) се проявява в потомците им, ако притежават този ген, едва към 35- 40 годишна възраст и дори по-късно. Очевидно, болестта е наследствена, но не е вродена, тъй като при раждането и дълго време след това детето изглежда съвсем здраво и носителството на патологичния ген се проявява много по-късно.

Класификация на наследствените болести. Както се вижда от медико- генетично гледище, болестите на човека може да бъдат разделени на три основни групи: 1) типични наследствени; 2) типични ненаследствени и 3) мултифакторни, които представляват преходи между първите две групи. Би трябвало да се прави разлика между мултифакторните и полигенните болести. Полигенните може да се дължат на полимерни гени с адитивен ефект или на отделни гени, засягащи различни звена на метаболизма и морфогенетичните процеси.

Разбира се, не е изключено една полигенни обусловена болест да се проявява и като мултифакторна. Например, при хипертоничната болест (повишено кръвно налягане) се допуска, че участват гени, от които зависят обмяната на мазнините и холестерина, на готварската сол и отлагането й в стените на артериите, изработването на хормони, ензими и други вещества, от които зависи дали ще е нормален, намален или засилен тонусът на артериите и т.н. в този смисъл, повишеното кръвно налягане може да се смята за полигенна болест (в употребения по-горе широк смисъл на понятието полигения, което строго генетично е тъждествено само на полимерията).

От друга страна обаче, високото кръвно налягане се влияе от редица фактори на околната среда – психично напрежение, прекомерен умствен труд, заседнал живот, преяждане и затлъстяване, употреба на много сол в храната, на спиртни напитки, тютюн и др. Очевидно, хипертонията е не само полигенна, но и типичен пример на полифакторна болест.

В групата на генетично детерминираните болести може да се разграничат, както видяхме, редица подгрупи, например, болести, които се предават от родителите на децата, болести, дължащи се на генетични промени, засягащи само половите клетки на родителите или възникнали като соматични мутации в самото потомство при ранната ембриогенеза или по-късно.

Класификацията на наследствените болести може да бъде построена и въз основа на други критерии. Например според засегнатия орган или система може да се групират на болести, засягащи двигателната, дихателната, нервната система и психиката, сърдечно- съдовата система и кръвта, храносмилателната система, метаболизма, очите, ушите, кожата и т.н.

С оглед на нашата ограничена задача да дадем най-обща представа за тези болести най-напред ще се спрем на двете основни групи: 1) генно обусловените и 2) хромозомните болести, като се опитаме след това да обхванем и някои други болестни състояния, свързани с наследствени причини.

Болести, дължащи се на генни мутации. Това е най-голямата група наследствени болести. Причиняват се от мутантни рецесивни или доминантни патологични гени (понякога и с интермедиерно проявяване), унаследени от родителите или възникнали в гаметите в резултат на мутация. Тук спадат най-голямата част от наследствените болести на метаболизма, аномалии, свързани с увреждането на костната система, скъсяването на пръстите, срастването на съседни пръсти, образуването на добавъчни пръсти, частичната или пълната липса на пръсти, образуването на добавъчни пръсти, частичната или пълната липса на пръсти, различни вродени аномалии на очите и други органи. Представа за техния брой дават следните цифри: около 1000 наследствени болести на метаболизма, към 250 наследствени аномалии на очите и десетки други генетично обусловени дефекти на различните органи – на ушите, устата и зъбите, скелета, мускулите, кожата, косата – и на двигателната, дихателната, нервната и сърдечно- съдовата система и кръвта.

Освен единични мутантни гени при някои от тези болести участват множествени серии от няколко такива гена, които, съчетани в различни алелни двойки, обуславят различни, най-често близки помежду им болестни състояния. Характерен пример за множествен алелизъм по отношение на гени в автозомите е наследяването на нормалния хемоглобин А и на дефектните хемоглобини S и С. Известно е, че генът за хемоглобин С в хомозиготно състояние обуславя тежка анемия, а в хетерозиготно – дискретна анемия. От своя страна, мутантните гени C и S, съчетани в една алелна двойка, показват интермедиерно наследяване. Различията в действието на гените от една множествена серия са най-често количествени (степенни) и рядко качествени. Има данни, че две множествени алелни серии в половата Х- хромозома обуславят различните прояви на далтонизъм (цветна слепота).

Полигенните болести се дължат най-често на две или на повече алелни двойки гени, разположени в различни хромозомни локуси. Те може да имат адитивен ефект (полимерия) или да контролират различни прояви, от съчетанието на които се проявява болестта. Теоретично не е изключено при някои болести участието и на други типове генно взаимодействие – комплементарно, епистаза, свръхдоминиране, респ. определен тип хетерозисни прояви с патогенен ефект.

Хромозомни болести. Така се наричат болестите, за които има сигурни указания, че се дължат на определени нарушения в броя и структурата на хромозомите. Различават се обикновено автозомни болести (синдроми) и болести, които се предизвикват от нарушения в системата на половите хромозоми. Под синдром в медицината се разбира наличността на няколко специфични аномални признака, проявяващи се като единен, цялостен комплекс. Те може да се дължат на единичен мутантен ген с плейотропно действие или на хромозомни аномалии от различен тип. Според Давиденкова (1970) хромозомните болести за разлика от генно обусловените се придружават често с безплодие, а понякога водят до ранно загиване на индивида. В сравнение с генно обусловените те показват по-малко разнообразие в проявите си и предизвикват много често общи тежки нарушения на психичното и соматичното развитие.

Фиг.12. Синдром на Даун. Индивидът, притежаващ една трета 21-ва хромозома (тризомия 21), се отличава с ниска интелигентност, нисък ръст и монголоиден тип на лицето.

Автозомните синдроми се делят главно на две групи: свързани с тризомия и с автозомни делеции. Най-типични примери от първата група са болестта на Даун -- синдром на тризомията по отношение на 21-вата хромозома (фиг.12), синдромът на Патау (тризомия Д1), синдромът на Едвардс (тризомия 18). От втората група характерни са също няколко синдрома, свързани с делеции на 4-ата, 5-ата и 18-ата хромозома и на хромозоми от групите D и G. Една делеция на късото рамо на 5-ата хромозома например предизвиква синдром, при който децата през кърмаческата и ранната възраст издават вик, подобен на котешко мяукане, поради което и наименованието му е “синдром на котешкия вик”. Това е най-специфичната проява при този синдром с основно диагностично значение, въпреки че с напредване на възрастта (след две години) гласът става по-малко характерен и “котешкият вик” се проявява само при болка или уплаха. Успоредно с него при същата делеция се срещат и други пороци на развитието, засягащи големината на главата (микроцефалия), формата на лицето, някои особености на очите, клепачите, устата, устните, ушите. Наблюдават се и аномалии на сърцето н кръвоносните съдове, олигофрения (слабоумие) н други прояви, по-малко характерни обаче за този синдром в сравнение с “котешкия вик”. Характерни са измененията и при синдромите, свързани с тризомия и делеции на други хромозоми.

Фиг.13. Синдром на Клайнфелтер. Характерна е наличността на допълнителна Х-- хромозома (XXY) , но са описани и други цитогенетични варианти, например XXXY, а също и мозаични форми. Отличителни външни признаци са висок ръст, понякога астеничен или евнухоиден тип телосложение, изостаналост в умственото развитие и др. Жените със синдрома на Шерешевски- Търнер имат сравнително нисък ръст, къса широка шия, ниско разположени уши, полов инфантилизъм.

От синдромите, свързани с нарушения в системата на половите хромозоми, най-познати и добре проучени са синдромът на Клайнфелтер (фиг.13), който има няколко цитогенетичнн типа -- 47 (XXY), 48 (ХХХY), 49 (ХХХХY), 48 (ХХУУ). 49 (ХХХYY) и др.; синдромът на Шерешевски- Търнер, най-често с кариотип 45(Х), и много други цитогенетични типове, свързани главно с монозомия (пълна или частична поради делеция), засягаща Х- хромозомата. Изобщо наблюдавана е твърде широка цнтогенетична вариабилност по отношение, на половите хромозоми, която се изразява в различни преходи от типичните синдроми на Клайнфелтер и на Шерешевски- Търнер до почти нормални мъжки и женски фенотипове.

Нарушенията в баланса на половите хромозоми, които настъпват при подобни случаи на пълна или частична полизомия и монозомия, и на транслокации, засягащи Х- н Y-- хромозомите, най-често водят до аномалии на половото развитие от различен тип -- в диференциацията и развитието на тестисите и яйчниците и в хормоналната им дейност, отклонения от нормалните процеси, придружаващи образуването на половите продукти (сперматозоидите и яйцата), прояви на хермафродитизъм от различен тип, най-често лъжлив хермафродитизъм, защото дори при наличността в един индивид на мъжки и женски гонади, те не са устроени нормално, за да произвеждат гамети. Яйчниците при такива хермафродити често имат нормален вид: наблюдават се фоликули и жълти тела.

Голяма част от истинските хермафродити (около 70%) при раждането се определят като индивиди от мъжки пол, но в периода на половото узряване в зависимост от по-силното влияние на жлезите от единия или от другия пол може да се проявят и да се развият по-силно признаците на пола, обратен на установения при раждането. За отбелязване е, че около 60% от описаните истински хермафродити имат нормален хромозомен комплекс (44+ХХ), а в 40% присъства Y-хромозома (нормална, а понякога и делетирана). Ето защо в подобни случаи не се изключва и участието на доминантни мутации.

Познати са т.нар. синдроми на “свръхжени” и “свръхмъже”, първият свързан с полизомия по отношение на Х-хромозомата -- 47(ХХХ), 48(ХХХХ) и 49(ХХХХХ), а вторият -- с две Y-хромозоми [47YY)]. В първия случай телесните аномалии и интелектуалното изоставане са по-тежки при тетразомните и пентазомните цитогенетични типове, т.е. с 2 и 3 свръхбройни Х-хромозоми. Характерни изменения при “свръхмъжете” (XYY) са високият ръст, често наблюдаваното увеличение на долната челюст, издадени напред надвеждни дъги и др. Сочи се като характерно за такива индивиди и подчертаното агресивно поведение, което може да доведе до антисоциални прояви при липса на подходящи грижи за тях. Указание за това е и фактът, че значителен брой индивиди от този тип са открити в болници за лица с агресивно и антисоциално поведение.

Както се вижда, успоредно с аномалиите на половото развитие при половохромозомните болести се срещат и редица други, понякога твърде характерни за даден синдром фенотипни изменения, включително и откло­нения във вторичните полови белези. При синдрома на Клайнфелтер (при мъжете) са характерни например висок ръст, слабо окосмяване на крайниците, тялото и лицето, гинекомастия (развитие на гърдите от женски тип), различно изразена олигофрения, а в известни случаи шизофрения, меланхолия, епилепсия и др. При синдрома на Шерешевски- Тьрнер (при жените) характерни клинични признаци извън аномалиите на половото развитие са нисък ръст, някои изменения на шията и др.

Установени са и характерни случаи на мозаицизъм, т.е. тъкани на един и същ индивид, съставени от клетки с различен кариотип. В зависимост от съотношението на клетките с нормален н с нарушен кариотип и от локализирането им в различни органи и части на тялото фенотипните прояви на мозаицизма може да бъдат различни, понякога водещи до заболявания, сходни с посочените вече случаи.

Причината за хромозомните нарушения от описания тип се крие най-често в аномалиите на мейозата при образуването на половите продукти (първично, вторично, третично неотделяне на хромозомите, различни структурни хромозомни аберации), а също и на соматично неотделяне, т.е. нарушения през митозата, конто може да настъпят в ембрионалното развитие. На такива причини се дължат случаите на мозаицизъм.

Познати са много нарушения на човешкия кариотип с летално действие. На тях се дължат около 20% от случаите на спонтанно абортиране на зародишите. Това са главно автозомни монозомии и тризомии, които са най-честите бройни хромозомни нарушения при спонтанните аборти; триплоидия, при която се наблюдават мацерация на тъканите и много телесни дефекти на абортираните зародиши, а също мозаицизъм от различен тип.

Изобщо фенотипните прояви при хромозомните нарушения се отличават с голямо разнообразие -- от слаби различия в сравнение с нормалните индивиди до дълбоки изменения в различните органи н системи на тялото, свързани с тежки болестни състояния и с летален ефект още по време на ембрионалното развитие. За отбелязване е, че много от тези фенотипни аномалии не са специфични точно за даден тип хромозомни нарушения -- бройни и структурни, а може да бъдат общи за много от тях. Ето защо се смята за правило в медицинската генетика да се изхожда преди всичко от хромозомните аномалии, т.е. от етиологичните, а не от нозологичните единици, респ. от вродените уродства, наблюдавани при тези болести.

Поради това голямо значение за диагностицирането на хромозомните болести придобиват прецизният кариологичен анализ, точното идентифициране на липсващите или свръхбройните хромозоми при анеуплоидите и на структурните хромозомни аберации. За това особено допринасят новите методи за идентифициране на човешките хромозоми -- флуоресцентното им оцветяване, диференциалното им оцветяване по Гимза, хибридизацията на техните нуклеинови киселини. Очаква се, че комплексното използуване на такива методи, всеки от които има предимства и недостатъци, ще открие нов етап в цитологичната диагностика на хромозомните болести, намирайки приложение и в много други области на цитогенетиката на човека и на еукариотните организми въобще.

Във връзка с хромозомните аномалии при човека представляват интерес данните за увеличаване на анеуплоидните отклонения с напредване на възрастта, особено при жените. Първото съобщение за това е от 1961 г. (Jacobs и др., 1961). В продължение на следващите 15 години този факт бе потвърден от много изследователи, включително Fitzgerald (1975), Mattevi и Salzano (1975) и Jarvik, Jen, Fu и Matzuyama (1976). Тъй като са обхванати различни страни (Шотландия, Дания, Япония, САЩ и др.), очевидно не се отнася за случайни факти, а за широко разпространено явление в човешките популации. Особено характерна е установената загуба предимно на хромозоми от С-- групата, най-вероятно на Х-хромозомата, което е потвърдено и чрез диференциално оцветяване на хромозомите (Fitzgerald, 1975). И досега не е дадено задоволително обяснение на наблюдаваната в това отношение разлика между двата пола. При жените са установени случаи не само на хипо-, но и на хипердиплоидия. Особено значително е увеличението на монозомията (почти петократно) през 9-ото десетилетие на живота, т. е. между 80- и 90-годишна възраст. (Данните са взети от труда на L.Jarvik, F.Jen, T.Fu и S.Matzuyama – “Chromosomes in old age: A six-year longitudinal study”, Hum.genet.33, 17- 22, 1976). Успоредно с това през последните години напреднаха и изследванията върху локализирането на гените при човека в Х-- хромозомата и автозомите, при което наред с данните от родословието на лица с болести, наследяващи се свързано с пола, се използуват за тази цел различните типове хромозомни структурни аберации, маркирни хромозоми и маркирни признаци, както и най-новите методи за соматично- клетъчна междувидова хибридизация.

Свързани с пола и зависими от пола болести. Към разгледаните две основни групи болести -- генно обусловени и хромозомни, спадат почти всички наследствени болести у човека, които може да бъдат обособени в отделни подгрупи съобразно с начина на наследяването им или според техните причини. В такава подгрупа може да се включат болестите, които показват свързана с пола наследственост или чието протичане зависи от пола на съответния индивид.

Свързаните с пола наследствени болести показват наследяване, свързано с пола, поради това че обуславящите ги гени се намират в половата X-- хромозома, а в редки случаи — и в Y-хромозомата. Такива са хемофилията, далтонизмът, някои изменения, свързани с атрофия на зрителния нерв, отделни, рядко наблюдавани случаи на липса на зъби. Повечето от тях се обуславят от рецесивни гени. Доминантно, свързано с Х-хромозомата, се наследяват някои дефекти на зъбния емайл и на кожата, устойчивият на витамин D рахит и др. Характерно за такива доминантни гени в Х-хромозомата е наследяването им “накръст”, при което всички дъщери на един страдащ от болестта баща са болни, а всички синове -- здрави. Естествено, когато майката е болна, еднакво вероятно е да предаде мутантния ген на синовете и на дъщерите. Ако болестта се обуславя от рецесивен ген в Х-- хромозомата, например при хемофилията, момчетата получават винаги гена за болестта от майката- носителка, т.е. която носи този ген в хетерозиготно състояние. По бащина линия те не могат да наследят този ген, понеже получават от бащата Y-хромозома. Както е показано на фиг.14, болестта се предава от болния баща чрез външно здравата дъщеря (носителка) на 50% от внуците от мъжки пол. Всъщност от хемофилия боледуват само момчетата. За да боледува едно момиче, то трябва да притежава гена за хемофилията в хомозиготно състояние, т.е. получен и от майката, и от бащата. което е възможно най-често при родствени бракове (фиг.14). Смята се, че такива женски индивиди загиват още в състояние на зигота, а наблюдаваните редки случаи на частична хемофилия у жени се обясняват с други причини.

Фиг.14. Схема на унаследяване на хемофилията

в три последователно генерации:

X- хромозомите с гена за хемофилията (h) са означени с черно;

Y-- хромозомата (с извит край) изобщо не съдържа гени от алелната двойка H-h.

Подобна схема на наследяване се наблюдава и по отношение на други болести, обусловени от гени в Х-- хромозомата, например далтонизмът (цветната слепота). Поради това далтонистите са предимно мъже, тъй като, за да се прояви този дефект у жената, тя трябва да наследи гена за цветната слепота и от двамата родители.

Зависимите от пола наследствени болести се обуславят от автозомни гени, които проявяват по различен начин действието си а зависимост от пола на индивида. Плешивостта (олисяването) се дължи например на автозомен ген, активността на който се обуславя от мъжките полови хормони. Бащата може да предаде този ген на дъщерите си, но в тях генът не води до съответната фенотипна проява -- оплешивяване -- поради липса на подходяща хормонална среда. Ако обаче количеството на мъжките полови хормони нарасне в една жена, което може да стане при хормонално лекуване, дегенерация или хирургическо отстраняване на женските полови жлези, в нея може да се проявят в различна степен признаци на плешивостта и вторични полови белези, характерни за мъжкия пол, например окосмяване на лицето (брада, мустаци) и т.н. Много нормални прояви, характерни само за единия пол, показват зависима от пола наследственост. Например млечната секреция, която е генно обусловена, се проявява само в женските индивиди, въпреки че гени за голяма или малка млечна секреция може да получи от своите родители и всяко мъжко животно.

Автозомна, но зависима изключително от пола е и хипоспадията -- наследствена болест, при която пещеристите тела на мъжкия полов член не се сливат напълно. Поради това семепроводът може да получи отвор на различни места по дължината на долната повърхност на члена. Автозомният ген за този дефект се среща с еднаква честота в децата от мъжки и от женски пол, но поради анатомични причини заболяването се проявява само при мъжките индивиди и може да доведе дори до мъжко безплодие. При животните и разделнополовите растения също са известни признаци, проявяването на които зависи от пола на съответния индивид. Особена група наследствени болести, свързани с пола, са тези, при които се наблюдават различни генетично обусловени нарушения на половото развитие в индивида с нормално детерминиран мъжки или женски пол. Допуска се, че те се дължат на отделни мутантни гени или на нарушение на равновесието между отделни гени в автозомите и половите хромозоми. Това предположение се подкрепя от данните при животните, въз основа на които са изградени физиологичната и балансовата теория за определяне на пола (Толдшмидт, Бриджес).

На автозомен рецесивен ген се дължи например синдромът на тестикулно феминизиране, при който в индивиди с нормален мъжки половохромозомен кариотип Y) се наблюдава дефектно израждане на семенниците -- те остават в коремната празнина или в херниална торбичка, разположена в слабините. Допуска се, че този мутантен ген води до разстройства в действието на мъжките полови хормони, а това пречи за развитието на мъжките полови органи и на вторичните полови белези. Понеже при такива болни външните полови органи, телесната структура н окосмяването са от женски тип, в обществото те се приемат като жени.

Обратен е случаят на вроден адреногенитален синдром у жени, които също имат нормален кариотип (46ХХ). Тази болест се дължи на рецесивен автозомен ген, обуславящ дефект на някои ензимни системи в кората на надбъбречните жлези, в резултат на което възникват различни клинични форми на болестта. От тях класическата и най-често срещаща се форма е простата вирилизираща хиперплазия на кората на надбъбречните жлези, при която нарушението на нормалното образуване на хормони в кората на жлезите води до понижаване на нивото на отделяния кортизол, придружено от силно увеличено отделяне на вещества, сходни с мъжките полови хормони (андрогени). В резултат на това независимо от нормалния женски кариотип половите органи и телесната конституция се развиват до голяма степен в мъжко направление.

Нарушения в половото развитие може да настъпят и под влияние на външни въздействия, например когато е приложена хормонална терапия на майката с мъжки полови хормони, особено през първите месеци след зачеването. Такива аномалии представляват в една или друга степен фенокопия на вродените наследствени болести, свързани с половото развитие.

Болести поради генетично несъответствие на родителите. Както се вижда, почти всички наследствени болести на човека са свързани с генни мутации и промени в броя и структурата на хромозомите. С разширяване на познанията в тази област обаче може да се окаже, че някои болестни състояния се дължат на особен тип взаимодействие, респ. на несъответствие на родителските геноми. Основание за подобна “хибридна хипотеза” дават например изследванията върху причините за появяването на определен тип злокачествени новообразувания (меланоми и др.) при някои животни. Освен това има факти от медицинската генетика, които трудно могат да се обяснят само с генни мутации и хромозомни промени от различен тип.

Особен случай представлява хемолитичната болест на новороденото. Тя се дължи на имунологично несъответствие между майката и плода поради обстоятелството, че плодът наследява нормални бащини еритроцитни антигени от резус- положителния баща (Rh+), които липсват обаче у майчиния организъм, ако е резус- отрицателен (Rh-), и той започва да образува противотела, довеждащи до унищожаване или тежко увреждане на плода. Както се вижда, в случая няма никакъв генетичен дефект нито в родителите, нито в детето и затова хемолитичната болест поради резус- несъвместимост на родителите не може да се смята за наследствена в строгия смисъл на думата, но тя влиза в обсега на медицинската генетика, понеже в основата й лежат генетични причини.

Известно е, че почти всички хора са Rh- положителни (Rh+) или Rh- отрицателни (Rh—). Алелната двойка, определяща тези различия между хората, може да бъде представена в хомо- или хетерозиготно състояние, поради което са възможни следните генотипове: Rh+Rh+, Rh+Rh- и Rh- Rh-. При това резус- положителни са както хомозиготните (Rh+Rh+), така н хетерозиготните (Rh+Rh-) индивиди, понеже Rh+ е доминантен и потиска действието на рецесивния алел Rh-. Несъвместими по отношение на резус- фактора са браковете, при които жената е резус- отрицателна (Rh- Rh-), а мъжът -- резус- положителен (Rh+Rh+ или Rh+Rh-). Когато мъжът е резус- положителен хомозигот, всички деца от такъв брак ще бъдат резус-положителни, поради което имунологичното несъответствие ще бъде налице при всяка бременност. Ако обаче бащата е хетерозигот (Rh+Rh-), вероятността е половината от децата да бъдат резус- положителни (Rh+Rh-) и половината -- резус- отрицателни (Rh- Rh-), което не изключва, разбира се, няколко деца поред да бъдат само от единия или само от другия тип.

Ако майката и бащата са резус- положителни или и двамата са резус- отрицателни, детето е здраво. От хемолитична болест заболяват само деца, родени от брака на резус- положителен баща и резус- отрицателна майка. От фиг.15 се вижда, че когато ембрионът е хетерозиготен по отношение на Rh- фактора, той има способност да изработва антиген, който чрез плацентата преминава в кръвта на майката. В кръвта на резус- отрицателната майка се изработват антитела срещу антигена на резус- положителния ембрион. Тези антитела, попаднали в кръвта на ембриона, предизвикват частична аглутинация на еритроцитите, а това довежда до хемолиза на кръвта, която обуславя хемолитичната анемия на новороденото.

Фиг.15. Унаследяване на резус- фактора у човека.

При недостатъчно количество образувани резус- антитела (ксата щриховка) детето се ражда нормално (1). При втората бременност майката е допълнително имунизирана от плода Rh+. Резус- антителата преминават от майката в кръвния поток на плода и реагират с неговите еритроцити – плодът загива (2).

Всъщност с първото дете обикновено всичко минава благополучно, понеже майчиният организъм не успява винаги да изработи голямо количество антитела и детето страда в по-малка степен. През време из втората бременност обаче, ако плодът е от същия резус- положителен генотип, в кръвта на майката се натрупват повече антитела и опасността нараства. За да се спаси детето, налага се преливане на кръв и други лечебни методи, чрез които се потиска развитието на имунологичния конфликт. Изобщо, докато в миналото такива случаи са били обикновено фатални, разкриването на причините и изясняването на различни моменти от развитието на този имунологичен процес създават предпоставки за профилактика и лекуване на болестта.

Честотата на резус- несъвместимите бракове в популацията е средно около 10%, но действителната честота на хемолитичната болест е значително по-ниска от теоретично изчислената въз основа на предположението, че бащите са най-често хетерозиготни носители на гена. от който зависи синтезът на Rh- антиген. Това несъответствие се обяснява с участието на допълнителни фактори, които може да попречат за развитието на заболяването- протективната роля на АВ0- несъвместимостта, която може да бъде съчетана с несъвместимост по системата Rh, индивидуалните различия в имуно- поетичната способност на бременната жена и в пропускливостта на плацентата за антитела и др. Генетичната основа на кръвните групи от системата на Rh е твърде сложна -- известни са повече от 10 алела за признаците Rh, т.е. отнася се за характерен случай на множествен алелизъм.

Много по-рядко може да се развие хемолитична болест на новороденото при несъвместимост между майката н плода по антигени от системата АВ0, Kell, MNSs и др. Кръвногруповата несъвместимост между майката и плода може да бъде причина и за спонтанни аборти.

Мултифакторни болести. За описаните дотук болести е характерно сравнително ясната картина на генетичните причини за тяхното проявяване и за наследяването им -- доминантно, рецесивно, интермедиерно, автозомно или свързано с пола при участието на единични мутантни гени или полигени. Характерно за тези болести е и сравнително малката им честота в човешките популации -- хилядни и десетохилядни от процента.

Съществува обаче голям брой по-често срещащи се болести, при конто има явни данни за някакво наследствено предразположение, но и досега не е установен точно начинът на тяхното наследяване и при които ролята на средата за възникването и развитието им трудно се поддава на преценка. Към тази група болести, често наричани мултифакторни, може да се причислят диабетът, хипертонията, исхемичната болест на сърцето, вродените изкълчвания на тазобедрената става, особените форми на несрастване на гръбначния стълб (spina bifida), аненцефалията, вродените изкривявания на стъпалото, “заешката” уста, кривогледството (стробизъм), отделни форми на глухота, пилоростенозата (хипертрофия на пилора), специални случаи на вродени сърдечни пороци, епилепсията, някои форми на шизофренията, циклофренията и други душевни болести и още редица болести с мултифакторна етиология, за които е допустимо и участието на гени с адитивно действие. Основание за това е и установеното полимерно унаследяване на някои нормални признаци при човека. Картината на унаследяването на такива болести се усложнява и от плейотропното действие на някои гени, от широката вариабилност по отношение на тяхната експресивност и пенетрантност, които затрудняват генетичната интерпретация дори при по-прости случаи на моногенно детерминирани болести.

ИЗПОЛЗВАНА ЛИТЕРАТУРА

  1. Генчев, Г. Генетика – проблеми, постижения, перспективи. “Земиздат”, София, 1980.

  2. Тачев, Ат. Физиология на човека и животните. “Наука и изкуство”, София, 1986.

VN:F [1.9.22_1171]
Rating: 5.0/5 (1 vote cast)
VN:F [1.9.22_1171]
Rating: +1 (from 1 vote)

инфрачервени лъчи

Инфрачервени лъчи

Инфрачервени лъчи са електромагнитни вълни с дължина от около 760nm до към 2mm. Те са невидими и безвредни за човешкото око и създават усещане за топлина-наричат ги още топлинни вълни. Около 50% от излъчването на Слънцето и около 90% от излъчването на  лампата  с  нагреваема  жичка  е  в  инфрачервената  област. Инфрачервени  лъчи  излъчват  телата,  чиято  температура  е  T<5000K. Инфрачервените спектри приличат на тези от видимата светлина, т.е биват линейни, ивични и непрекъснати, в зависимост от източника им. Инфрачервените  лъчи  се  регистрират,  чрез  преобразуване  на енергията им в друг вид енергия. В топлинните приемници лъчението повишава  температурата  на  термочувствителен  елемент.  Във фотоелектричните  приемници  инфрачервените  лъчи  предизвикват появата  или  промяната  на  електричното  напрежение.  Чрез  метода термография  може инфрачервените  лъчи  да  се  превръщат  във фотографски  образ.  По  поглъщането  на инфрачервеното  лъчение  в земната  атмосфера  може  да  се  установи  концентрацията  на  водни пари, въглероден оксид и други газове.Инфрачервените лъчи се прилагат при Светлолечение. Светлолечението е раздел на физикалната терапия, който обхваща приложението на инфрачервените, видимите и ултравиолетовите лъчи от светлинния спектър за лечебни и профилактични цели. Носителите на по-голяма квант енергия водят до по-значително нарушаване на енергийното равновесие на молекулата, която изпада в електронно- възбудено състояние на по-високо енергийно ниво, респ. до избиване на електрон, тоест предизвиква се фотоелектричен ефект. В това състояние на възбуда органичната молекула влиза по-лесно във фотохимични реакции. Фотохимичните реакции зависят от погълната енергия. Образуването на фотохимични вещества зависи от интензитета и времето на въздействие на лъчите. И докато при въздействие с ИЧ и ВЛ се образува топлина под въздействието на ултравиолетовите лъчи се отключват фотохимични реакции, които са начални звена за редица биохимични и биологични процеси в живия организъм. Биологично действие оказва само погълнатата енергия. Дълбочината на проникване на светлинната енергия зависи от дължината на вълната и оптичните свойства на средата. Ултравиолетовите лъчи проникват, в зависимост от дължината на вълната, от 0,1 до 0,6 mm. Независимо от вида му, всеки фотобиологичен процес може да се представи със следната схема: поглъщане на квант светлина → фотохимична реакция → физиологичен акт. Върху органи и системи Намесвайки се в най-интимните механизми на обмяната, светлината може да промени по характерен начин дейността на различни органи и системи в човешкия организъм. Ултравиолетовите лъчи и инфрачервените лъчи въздействат по много по-сложен механизъм, понякога предизвикват противоположни ефекти в зависимост от дозата. Така например, суберитемните дози стимулират регенерацията и подобряват провеждането при заболявания от възпалителен или травматичен характер на периферните нерви. По-големите дози (еритемните) подтискат възбудимостта на периферните нерви, което намира практическо пролижение за обезболяване. Върху еднокринната система светлината (инфрачервената, видимата, ултравиолетовата) има стимулиращо действие. В инфрачервената фотография се използват инфрачервени филтри, за да се улови само инфрачервения спектър. Много цифрови фотоапарати използват инфрачервени блокатори. Блокаторът е устройство, обратно на филтъра той спира единствено определеното. Така инфрачервеният блокатор пропуска всякаква светлина освен тази в инфрачервения спектър. В астрономията, поради наличието на прахови облаци и мъглявини, прякото оптично наблюдение на някои звезди, галактики и други космически обекти не е възможно, докато инфрачервената светлина е с по-голяма дължина на вълната, и преминава по-лесно през тези прегради. Фотоните на инфрачервените лъчи са с по-ниска енергия от тези на видимата светлина. Космическите обекти, които не са достатъчно горещи, за да светят, излъчват в инфрачервения диапазон на вълните и могат да се наблюдават само с инструменти, улавящи инфрачервеното излъчване.

Ултравиолетови лъчи
Ултравиолетовите лъчи са електромагнитни вълни с дължина от около 400nm до към 0,6nm. Те са невидими и вредни за човешкото око. В големи дози са вредни за всеки жив организъм. През 1801г. Йохан Рихтер, независимо от англичанина У.Х.Уулъстън открива невидими за човешкото око лъчи, намиращи се непосредствено до виолетовата част на видимия спектър, които подобно на останалите познати видими лъчения се отразяват и пречупват. По-късно се изяснява, че тези лъчи, наречени ултравиолетови, заемат една твърде обширна зона от оптическата част на спектъра на електромагнитните вълни, граничеща с рентгеновите лъчи. Голяма част от веществата, които са прозрачни за видимата светлина, не са прозрачни за ултравиолетовите лъчи. Дължината на вълната на лъчението влияе силно върху отражението,поглъщането и преминаването на ултравиолетовите лъчи. Областта от спектъра на ултравиолетовите лъчи между 400 и 120 nm условно се разделя на три части. Най-близката област от ултравиолетовото лъчение в граници с дължина на вълната от 320 до 400 nm е лъчение, което широко се използва за луминесцентен анализ, а също и за възбуждане на луминесценция при някои вещества.Средната област за ултравиолетовата радиация – в граници с дължина на вълната от 275 до 320 nm, се характеризира със способността да предизвиква пигментиране на човешката кожа и благотворно действие в определени дози върху растежа и развитието на животните и растенията.
Още по-късовълновата област от ултравиолетовото лъчение – в граници с с дължина на вълната от 120 до 275 nm, се характеризира със свойството си да озонира въздуха и с това да убива микроорганизмите. Тази област от ултравиолетовото лъчение се използва за получаване на видима светлина при луминицентните лампи. Делението на спектъра на ултравиолетовите лъчи на такива области е твърде условно, защото свойствата на ултравиолетовото лъчение, които се приписват на дадена област, са присъщи в по-малка степен и на съседните зони. Най- мощен естествен източник на ултравиолетовото лъчение е Слънцето. Поради голямото разсейване на ултравиолетовите лъчи в земната атмосфера до земната повърхност достигат само 5% от дълговълновата зона на слънчевото ултравиолетово лъчение с дължина на вълната на места с по-голяма надморска височина до 290 nm, а за тези , които са по-близко до морското равнище – до 300 nm. Земната атмосфера пропуска 70 % от ултравиолетовите лъчи при дължина на вълната 400 nm, а за дължина на вълната 200 nm – 5%. По – късовълновите ултравиолетовите лъчи се поглъщат напълно от озона, който е в относително по-голямо количество в стратосферата. Количеството на ултравиолетовата радиация при земната повърхност зависи от положението на Слънцето над хоризонта. В зависимост от височината на Слънцето се изменя също и спектралното разпределение на ултравиолетовата радиация. Прашният и мъглявият въздух силно намаляват прозрачността на атмосфеата за ултравиолетовите лъчи, които се разсейват силно от частиците с по -- голям диаметър. Всичко това ограничава възможността да се използва Слънцето като източник на ултравиолетовите лъчи. При фотографиране с ултравиолетовите лъчи за осветляване на обектите се употребяват различни източници, чиито излъчвания са богати на ултравиолетови лъчи, предимно газозарядни светлинни източници и луминисцентни лампи. Към тях се отнасят живачните лампи с ниско налягане и с дължина на вълната = 254 nm, живачните лампи с високо налягане и максимум на излъчване при дължина на вълната = 365 nm и живачните лампи със свръхвисоко налягане и максимум на излъчване при дължина на вълната = 315 nm. Мощни източници на ултравиолетова радиация са някои импулсни лампи. За източници на ултравиолетово излъчване в средния и дълговълновия диапазон могат да се използват луминисцентни лампи, водородни, ксенонови и електрически лампи със свръхвисоко налягане. Различието в поглъщането на ултравиолетовото лъчение от детайли на обекта е вече напълно достатъчно да се получи достатъчен контраст на изображението без допълнителни спомагателни средства.Степента на поглъщане на това лъчение от биологичните обекти зависи от концентрацията на белтъчните вещества. Ултравиолетовата фотография се използва в медицината за изследване на кръв, в кожната диагностика, в зъболечението, в бактериологията и други. Ултравиолетовата фотография намира широко приложение и при изследване на документи с историческа стойност, за разчитане на текстове, написани с желязно – галови мастила върху гладки и сухи неомаслени пергаменти, включително и на документи върху хартиена основа с чиста и неповредена повърхност. Използва се и за разчитане на размити текстове, когато са написани и с анилинови мастила – благодарение на остатъчните следи от веществата, които се разтварят по-малко от основното багрило, но имат повишено поглъщане, се получава необходимият контраст. Когато се използват стоманени писци, в мастилото се получава железен хидроокис, който поглъща силно ултравиолетовите лъчи. УВЛ влияят върху обменните процеси по много сложен механизъм. Намесвайки се в механизми на обмяната, светлината можое да промени по характерен начин дейността на различни органи и системи в човешкия организъм. Вредното  въздействие  на
ултравиолетовото  лъчение  върху  живите  организми  може  да  се използва  за  убиване  на  бактерии.  Обикновеното  стъкло  спира ултравиолетовото  лъчение,  докато  кварцовото  стъкло (кварцовите лампи) пропуска в интервала 400nm до към 200nm.

Гама лъчи
Гама-лъчите (γ-лъчи) са форма на електромагнитно излъчване с много малка дължина на вълната -- от порядъка на 10-11 м, получаващи се при субатомни реакции, например радиоактивен разпад. Имат силна проникваща способност, висока честота -- 1019 Hz и йонизиращо действие поради което са опасни за живите същества. Гама лъчите за разлика от α частиците и β частиците не се отклоняват в електромагнитно поле. Обикновенно те достигат до нас като фотони с енергия над 100 keV. В електромагнитния спектър те се намират след рентгеновите лъчи. Радиоактивните материали могат да излъчват гама-лъчи. Те проникват дълбоко в живите тъкани и могат да предизвикат рак. Подобно на светлината, и гама-лъчите са съставени от фотони, но при гама-лъчите тези фотони имат изключително голяма енергия. За тяхното детектиране се използва влиянието им върху материята.

Харесахте ли публикацията "инфрачервени лъчи" ?

VN:F [1.9.22_1171]
Rating: 5.0/5 (3 votes cast)
VN:F [1.9.22_1171]
Rating: +2 (from 2 votes)

Решени задачи по счетоводство

Вариант  1
Фирма „Алфа индъстри” ООД е производствена и произвежда един вид продукция, началните запаси от която са 5000бр. По 12.40 себестойност. През отчетният период във фирмата са извършени следните стопански операции :
1)/25т/ Извършена е доставка на материали. Във връзка с това са отчетени следните стопански операции:
А)постъпила е данъчна фактура Н207 на 6.04.2010 за закупени материали на стойнопст 12 000 от които 2 000 ДДС.
Б)Постъпила е данъчна фактура от транспортна фирма за превоз на материалите на стойност 600лв от които 100 ДДС
В) Изплатена е данъчната сума по транспортната фактура от касата
Г) Постъпила е опростена фактура(без ДДС) от фирма за товаро-разтоварна дейност на ст 250лв
Д) Изплатена е дължимата сума за товаро-разтоварната дейност от касата
Е) Материалите са заприходени в склада
Ж) С платежно нареждане (503) е преведена дължимата сума по фактура 207
2) /5т/ Постъпила е фактура от външна фирма за извършен ремонт на произв. Оборудване на ст 960лв от които 160 лв ДДС. Сумата е изплатена от касата. Разхода е отнесен по предназн.(611)
3)/5т/ Постъпила е данъчна фактура от ЧЕЗ за употребена ел енергия на стойност 1 200 лв от които 200 лв ДДС. Установено е че 90% от енергията – осн. Дейност, 10% -- администрация. Разхода е отнесен по предназначение. Дължимата сума е изплат. На доставчика чрез банков превод.
4)/5т/ От РСЛ са изтеглени 12 000 и са заприх в касата.
5)/5т/ Изписани са от склада и са вложени в производството материали за 8 000. Разхода е отнесен по предназначение.
6)/5т/ От касата са изплатени заплатите на персонала за предх мес в размер на 18 000
7)/5т/ Срешение на съдружниците е извършено разпределение на печалбата от мин год 60 000, както следва : резерви – 50%, дивиденти – 50%
8)/5т/ От касата са изплатени дължимите дивиденти на съдружниците като е удържан 5% данък върху дивидентите съгласно ЗКПО.
9)/5т/ По РСЛ са постъпили 90 000 дивиденти от дъщерна фирма
10)/5т/ Начислени са заплати на персонала за 18 000. 12 000 осн дейност, 6 000 администрация. Разхода е отнесен по предназначение.
11)/5т/ От заплатите са направени следните удръжки : соц осиг – 1 350, за ДЗПО – 900, за здравно – 560, за ДДФЛ (454) – 1 800
12)/20т/ Начислени са полагащите се амортизации за 2010 на производствено оборудване с първоначална стойност  70 000 придобито през март 2010. При 5 годишен амортизационен срок и константно дегресивен метод (метод на снижаващият се остатък) с коеф на повишение 2. Разхода е отнесен по предназначение.
13)/10т/ Открита е сметка 611 и са отразени оборотите. Опред е общата сума на производствените разходи извършени през отчетния период.
14)/15т/ През отчетния период са произведени 3 400бр изделия от които 3 200 са напълно завършени и са заприходени в склада за готова продукция, а 200 остават като незавършено производство. Те имат степен на технологична завършеност 50% (r = 0.5). Съставена е статия за заприходяване на готовата продукция (3 200)на склад. Нейната ед себестойност е определена по формулата :
себест (ед)=сума на производст разходи/сума q*r

Вариант 2
Фирмата „Омега комерс” ООд има предмет на дейност търговия и търгува с един вид стока. Началните запаси от която са 5 000 бр по 10.40. През отчетния период 2010 във фирмата са извършени следните стопански операции
1)/5т/ От РСЛ са изтеглени 10 000 и са заприходени в касата.
2)/5т/ От касата са изплатени заплатите на персонала за предх мес – 16 000
3)/5т/ От касата са предоставени 4 000 служебен аванс на служител
4)/5т/ Съгласно данъчна фактура е публикувана обява във в „Труд” за отдаване под наемк на търговски обект. Стой на фактурата е 240лв от които 40 лв ДДС. Сумата е преведена чрез платежно нареждане (503) разхода е отнесен по предназначение.
5)/10т/ Снабдител е отчел изразходвани служебни пари, като е представил данъчна фактура за закупени материали на стойност 3 600 от които 600 ДДС. Материалите са заприходени в склада на фирмата. Неизразходената част е върната обратно в касата.
6)/5т/ Съгласно протокол са бракувани стоки за 200лв поради изтекъл срок на годност.
7)/5т/ С решение на съдружниците е извършено разпределение на печалбата от минали години 150 000 както следва 50% резерви, 50% дивиденти.
8)/5т/ От касата са изплатени дължимите дивиденти на съдружниците като е удържан 5% данък върху дивидентите съгласно ЗКПО.
9)/5т/ По РЛС са постъпили 120 000 дивиденти от дъщерна фирма
10)/5т/ Начислени са заплатите на персонала за 16 000 от които 10 000 осн дейност, 6 000 администрация. Разхода е отнесен по предназначение.
11)/5т/ От заплатите са направени следните одръжки: за соц осиг – 1 200 за ДЗПО – 800 за здравно – 500  за ДДФЛ – 1 600
12)/20т/ Начислени са полагащите се амортизации за 2010 на търговско оборъдване с първоначална стойност 80 000 придобито през април 2010 при петгодишен аморт срок и дегресивен метод  „сума на числата”. Разхода е отнесен по предназначение.
13)/25т/ Извършена е доставка на стоки. Във връзка с това са извършени следните операции :
А) постъпила е данъчна фактура ном 205 11.04.2010 за закупени стоки 2 000бр по 11.20. Върху стойността на стоките е начислено ДДС.
Б) Постъпила е данъчна фактура от транспортна фирма за превоз на стоките на стойност 960 от които 160 ДДС
В) С пари от касата е извършено плащане на транспортната фактура.
Г) Постъпила е опростена фактура от фирма за товаро-разтоварна дейн ост на стойност 250лв
Д) С пари от касата е извършено плащане по фактурата за товаро-разтов дейност
Е) С платежно нареждане е преведена на доставчика дължимата сума по фактура 205
Ж) Стоките са заприходени в склада на фирмата и е определена тяхната единична доставна цена.
14)/5т/ Постъпила е данъчна фактура от ЧЕЗ за употребена ел енергия на стойност 1 200 лв от които 200 ДДС. Установено е че 70% -- търговски обект, 30% -- администрация. Разхода е отнесен по предназначение. Дължимата сума е изплатена на доставчика чрез банков превод.
15)/5т/ Съгласно отчет за продажбите в търг обект на фирмата са продадени 3 500 бр стока по продажна цена 48лв от които 8лв ДДС. Оборотът е постъпил в брой и е отчетен в касата.
16)/10т/ Изписани са продадените през пер стоки, като тяхната отчет стойност е опред по метода „средна претеглена цена”.
17)/10т/ Открити са 611 и 614 и са отразени оборотите. Съст е статия за прикл.
18)/10т/ Открита е сметка 702 и са отразени оборотите по нея. Съставена е статия за нейното приключване. Иска се:
А) да се съставят необх счетоводни статии
Б)/20т/ да се открият сметки 501 и 421. Да се отразят техните начални салда и обороти. Да се определят крайните им салда.

Решения: Вариант 1

1) А) 302, 4531/401   10 000+2 000=12 000лв

Б) 602, 4531/401    500+100=600лв
611/602          500лв

В) 401/501    600лв

Г) 602/401     250лв
611/602     250лв

Д) 401/501     250лв

Е) 401/503     12 000лв

2) 602, 4531 / 401    800+160=960лв
611/602                                   800лв
401/501                                   960лв

3) 602, 4531 /401     1 000+200=1 200лв
611/602                                          900лв
614/602                                          100лв
401/503                                       1 200лв

4) 501/503     12 000лв

5) 601/302       8 000лв
611/601       8 000лв

6) 421/501      18 000лв

7) 122/111, 425      60 000=30 000+30 000

8) 425/459                 1 500лв
425/501         28 500лв

9) 503/722         90 000лв

10) 604/421         18 000лв
611, 614/604     12 000 + 6 000=18 000лв

11) 605/461, 4617, 463, 454      4 610=1 350+900+560+1 800
611, 614/605    3 073 + 1 537 = 4610

12) 603/241    21 000лв
611/603    21 000лв

13) Сметка  611 дебит: 500+250+800+900+8 000+12 000+3 073+21 000= 46 523- дебитно салдо

14) 302/611    41 049,71лв
46 523/3 400*0.5=27.37
27.37*200=5 473.29
46 523 – 5 473.29 = 41 049,71 лв

Решение Вариант 2

1) 501/503    10 000лв

2) 604/421    16 000лв
421/501    16 000лв

3) 422/501      4 000лв

4) 602, 4531/401    200+40=240лв
401/503               240лв
611/602               200лв

5) 302, 4531/401    3 000+600=3 600лв
422/501        400лв
401/422     3 600лв

6) 609/304        200лв

7) 122/111, 425     150 000= 75 000+75 000

8) 425/459              3 750лв
425/501             71 250лв

9) 503/722           120 000лв

10) 604/421             16 000лв
611, 614/604     10 000+6 000=16 000лв

11) 605/461, 4617, 463, 454     4 100= 1 200+800+500+1 600
611/605      4 100лв

12) 603/204      17 777.78
611/603      17 777.78

80 000*5/15=26 666.67 (амортизацията за една година)
26 666.67/12=2 222.22 (амортизацията за един месец)
2 222.22*4=8 888.88 (амортизацията за първите четири месеца)
26 666.67 – 8 888.88=17 777.78 (амортизацията до краят на годината)

13) А) 304, 4531/401   18 660.67+3 733.33=22 400лв
Б) 602, 4531/401    800+160=960лв
В) 401/501       960лв
Г) 602/401       250лв
Д) 401/501      250лв
Е) 401/503      22 400лв

14) 602, 4531/401    1 000+200=1 200 (при разход доставчици се кредитират)
611, 614/602    700+300=1 000лв
401/503             1 200лв

15) 411/702, 4532   168 000= 140 000+28 000 (при приходи 702 се кредитира)
501/411              168 000лв

16) Начално салдо – 5 000бр*10.40=52 000лв
11.04.2010 год – 2 000бр*11.20=22 400лв
Общо 7 000 бр и 74 400 оборот
74 400/7 000=10.57
3 500 * 10.57 = 36 995лв
702/304          36 995лв

17) Сметка 611
Дебит: 200+10 000+4 100+17 777.78+700= 32 777.78- дебитно салдо
Сметка 614
Дебит: 6 000+300=6 300
702/611, 614                        39 077.78= 32 777.78 + 6 300

18) А) сметка 702
Дебит: 36 995+39 077.78= 76 072.78 дебитен сбор
Кредит:  140 000
140 000-76 072.78 = 63 927.22 кредитно салдо
702/123     63 927.22

Б) Сметка 501
Дебит: 10 000+168 000= 178 000- дебитен сбор
Кредит: 16 000+4 000-400+71 250+960+250= 92 060-кредитен сбор
178 000-92 060 = 85 940 дебитно салдо
Сметка 421
Дебит : 16 000
Кредит: 16 000+16 000 = 32 000 кредитен сбор
16 000 кредитно салдо

Харесахте ли публикацията "Решени задачи по счетоводство" ?

VN:F [1.9.22_1171]
Rating: 4.6/5 (11 votes cast)
VN:F [1.9.22_1171]
Rating: +7 (from 7 votes)

фирмена култура

ФИРМЕНА КУЛТУРА

ас.Йоаким Каламарис

тема1

Въведение във фирмената култура

В България фирмената култура все още е по-слабо позната в по-малките и средни предприятия.Върху нея се акцентира предимно в по-големите организации.Познаването на фирмената култура позволява формирането на адекватни знания,които могат да бъдат прилагани от ръководителите в тяхната практика.Въпреки факта,че човечеството е постигнало много по отношение на своя напредък в различните свери на живота , най-голямата крачка предстои да бъде направена,но не и без помоща на фирмената култура.
Културата е изключително важна и неразривна част от нашия живот,и тя е в основата на всички успехи в политиката,науката и технологията.Подсилва стремежа към овладяване на непознатото и новото,показвайки ни ,не просто пътя към ,това към което се стремим,а как да го постигнем.
Културата има значение,защото решенията взети без оглед могат да имат неочаквани последствия.Важното е,че тези послествия могат да бъдат предвидени и предотвратени,най-вече ако културата се приема сериозно.Последното означава да се предвиждат последствиятя и да се прави извод.
Интересът към фирмената култура и нейното значение в обществените взаимоотношения е много голям и води началото си още от възникването на организираното производство.
Лидерството е неизменна част от човешкия живот.Практиката изобилства с примери,които потвърждават първостепенното значение на лидера за груповата активност.Лидерството заема основно място в съвременните условия на конкуренция и борба за надмощие.Традиционно на фирмената култура се гледа като реакция на една организация към обкражението и.Изправени пред сходни обкръжения организациите реагират различно,което се обеснява с влиянието на взетите от мениджърите решения върху стратегията.Мениджмънта обаче не може да се схваща просто като боравене с техники или инструменти за анализ,той се занимава и с прилагането на управленски опит,придобит в продължение на много години.Техните умения не се коренят само в индивидуалния опит,а се базират на групов и организационен опит,изграден с времето.Затова е важно да се осъзнае значението на културните аспекти на мениджмънта.
Фирмената култура означава по-задълбочено равнище на основните предположения и убеждения,които се споделят от членовете на една организация,действащи неосъзнато и формиращи по разбираем начин възгледа за нея.

Културната перспектива предполага,че управленския опит трябва да се основава на разбиращите се от самосебе си справочни рамки,които се установяват за да се следват от определен мениджър и група мениджъри и засягат въпроса,как се резбира дадена ситуация ,и как се реагира на нея.Това състояние вероятно ще се предаде с времето на цялата група.
Има много културни справочни рамки влияещи на мениджмънта,тук ще наричаме организационната справочна рамка-организационна парадигма.
Тази организационна парадигма се проявява най-често при разисквания с мениджърите.По-малко вероятно е тя да се прояви например в структорни планови системи.Причината за това е,че много от понятията в тези справочни рамки са дълбоко вкоренени,така една парадигма може да съдържа убеждения,за които мениджърите разговарят в ежедневния си живот.
Фирмената култура може да се обясни и политически:организациите са едно политическо цяло,върху чиито решения оказват влияние мощни заинтересовани външни и вътрешни групировки.Затова политическата перспектива за взимането на решения предполага,че стратегиите възникват чрез преговори и „търгуване” на политически интереси.
В някои отношения фирмената култура е формулата на успеха,която се приема като дадена от самосебе си и се развива през годините.
Днес управлението основано върху принудата отстъпва място на управление основано на участието.Без значение от начина по който е установено лидерството истинските водачи трябва да са пред останалите,те решават проблемите и виждат новите възможности.Лидерът изгражда доверие към себе си и достига позицията да управлява и въздейства дори само чрез думите си.Добрият ръководител се грижи за членовете в групата и създава необходимите условия за постигане на общата цел.

Тема2

Идеи във фирмената култура

Най-очевидните прояви на културата са общия език и общия начин на мислене.
Това е най-забележимо на национално ниво,например,когато пътуваме и откриваме колко е трудно да се справим в чужди държави,ако не познаваме езика и мисленето на местните хора.
Една от причините,поради които е необходимо време преди човек да стане продуктивен са многото норми,начини на работа и на мислене,които са уникални за тази организация и се усвояват по метода на проба-грешка.
В някои фирми под истинска работа се разбира съвместно обсъждане и включване на всички в нег,докато в други работата е истинска тогава,когато човек сам обмисля нещата.
На определен етап управлението решава,че е необходимо да се ускори процесът на учене,поради което се въвежда практиката на „лагерите за новобранци”.Там новопостъпилите заедно с някои по-стари служители прекарват няколко дни заедно извън работното място.”Лагерите за новобранци” предоставят на по-старите служители
възможност да разговарят с новопостъпилите за културата,а на последните да задават въпроси,които късаят новата работна среда.
Всяка организация развива свой начин за дефиниране на степените на членуване,които варират от униформи до по-финни индикатори,например-акционерни участия.Научавайки езика и начина на мислене на организацията новопостъпилите служители все по-често биват включвани в организационните събития.Важен етап на приемането е този,в който новопостъпилият е спечелил доверието на останалите в достатъчна степен,за да му бъдат разкрити някои тайни:информация за това какво реално се случва,кой е „вътре” и кой „отвън”,върху какво действително работи компанията,подробности около личния живот на управленските кадри и т.н. С това членство идва и задължението за по-голяма лоялност,инвестиране на повече усилия в организацията,ангажимент да не се разкриват научените тайни на външни лица.Споделяните неосъзнавани възгледи относно членството и задълженията представляват значителна,но само една част от културата на организацията.
Организациите се различават и по възгледите си относно властовите отношения и степента на допустима близост между членовете.Някои организации са агресивни и минимизират психологическата дистанция между ръководители и служители.В други организации йерархията се съблюдава строго,взаимоотношенията между различните нива са много формални,и е немислимо те да бъдат прекрачени или да се противопоставяш на началника.В някои организации от служителите се очаква да са отворени за всичко,дори по отношение на чувствата си към ръководителите и един към друг.По-често срещаме тези,в които съществуват норми,определящи ясни граници между допустимото и недопустимото.В някои организации преобладава възгледът,че личният и семейният живот трябва да се забравят с влизането на работното място.

Всяка организация развива своя система за възнаграждение и статус.Културите са различни,дадена култура може да е подходяща при едни обстоятелства и да е напълно подходяща при други.Относно възнаграждението,най очевидната форма е увеличението на заплатата и повишаване на позицията в йерархията.Но организациите се различават по смисъла,който влагат при тези и други видове възнаграждения.В някои от тях и за отделни служители повишаването на позицията в йерархията е важен момент-повишението и финансовите стимули,като заплати,бонуси,акции и даване на процент от печалбата са основните видове възнаграждения.Вдруги компании значение имат титлите и броят на подчинените.В трети организации и за други служители са размерът и бюджетът на проекта,прозрачността в организацията,професионалния статус извън нея и степента,в която ръководните органи се консултират с тях по отношение на стратегическите въпроси.
В основата си организационната култура се намира там,където функционира организацията,ето защо идеите от националната култура се отразяват в компанията въпреки възгледите и вярванията на нейните лидери и членове.Тези идеи се изразяват във всички системи за възнаграждение,насърчаване и контрол,които компониите развиват.За да се изследват последствията от такива различия в националните култури трябва да се премине към една по-абстрактна дименсия,предложена от специалисти по междукултурни сравнения.Тези дименсии рефлектират и в артефактите,които можем да наблюдаваме в организациите,но не винаги се отразяват във възприетите ценности.Например:не е задължително една компания,която уважава екипната работа да споделя дълбокия възглед,че екипите са по-добре от индивидуалния труд.Иронията е в това,че възприетите ценности тези области,в които организацията е изключително неефективна,т.като тя работи на базата на противоречиви културни възгледи.
Културите се различават и по възгледа относно това дали човекът трябва да е доминираща симбиотична или пасивна връзка в природната среда.Така в по-активните западни общества се смята,че хората трябва да доминират над природата,и че всичко е възможно.Подобна ориентация се символизира от девиза на американските морски сили:”Невъзможното просто изисква малко повече време!”
В много азиатски общества е обратното,приема се че природата е неизменима и човекът е част от нея,и дори трябва да и се подчинява.Тези възгледи намират отражение и в областа на организациите-някои компании смятат,че трябва да имат доминираща позиция на пазара и да го определят,а други се опитват да открият нови пазарни пространства и да се адаптират по възможно най-добрия начин.Т.като бизнес философията в глобален мащаб отразява предимно разбиранията на съвременното западно общество,се е наложило мнението че доминиращата позиция е по-благоприятна.Много изследвания подкрепят тази идея,но това не променя факта,че в някои общества т.нар.правилен начин за правене на бизнес е именно в намирането на нови пазарни пространства.

Културите се различават по степента,до която приемат,че човешката същност е фиксирана или подлежаща на промяна.Например:американските мениджъри се различават много по отношение на възгледа си за човешката природа.Според изследвания някои хора са принципно мързеливи и биха аботили само под влияние на контрол.Други изследвания показват,че хората са принципно мотивирани за работа и се нуждаят само от подходящи ресурси и възможности.За дългоценните възгледи определят определят мениджърската стратегия и я анализират.Ако един мениджър не се доверява на служителите,той ще засича времето,което те прекарват в работа,ще ги надзирава редовно и по най-различни начини ще изразява недоверието си.В резултат служителите ще реагират като станат по-пасивни и разбира се щом това се случимениджърът ще намери потвърждение на предположенията си.Повечето от системите,които днес наричаме командно контролни имат за основа именно възгледа,че на служителите не може да се има доверие.
Друга важна междукултурна разлика е степента до която човешката природа се приема за фиксирана или подлежаща на промяна.В повечето западни култури и в една млада република – Съединените американски щати,е възприет възгледа,че човек може да е такъв,какъвто избере да бъде.Това разбиране напоследък се популяризира и в многобройните книги разпространени в публичните пространства,започващи с:
„Как да подобрите вашият………….”
в други култури се вярва,че човешката същност е фиксирана и хората трябва да се адаптират към това,което са.
Върху какво се базира обществото-върху групата и общността или върху индивида?Ако интересите на индивида и тези на общността са в конфликт по между си,от кого се очаква да направи компромис?Колективните общества,каквито са Япония и Китай се приема,че индивида трябва да жертва интересите си,в идеалните общества,като Съединените американски щати се очаква от групата да направи отстъпка,т.като индивидуалните права се приемат за основа на обществото.Ето защо в САЩ е възможно всеки гражданин да съди дори правителството,идея немислима за членовете на колективните общества.

Тема3

ЗНАЧЕНИЕ НА МАРКЕТИНГА И МЕНИДЖМЪНТА ЗА

ФИРМЕНАТА КУЛТУРА

Съвременният бизнес е повлиян от модифицираното действие на множество различни по посока и дълбочина процеси и фактори на въздействие,които изправят мениджърите и персонала на фирмите пред големи предизвикателства.Тук може да се посочи ускорената динамика в развитието на българската иконамика,нейната глобализация,и настъпващите промени,и комплексността на обкръжаващата среда.При тези съвременни условия все повече фирми проявяват интерес към маркетинга,като съзнават неговата роля за оцеляването им на пазара,за доброто им представяне и успех в условията на нарастващата конкуренция.
Американската асоциация по маркетинг определя маркетинга като процес на планиране и реализиране на идеи,стоки и услуги чрез размяна,предвиждането удовлетворява целите на отделните лица и организации.Становището относно същността на маркетинга според Британския институт по маркетинг е:
Маркетингът е функция на управлението,която организира и насочва всички стопански дейности в оценката и превръщането на покупателната сила на клиента в ефективно търсене на специфичен продукт или услуга,както и тези дейности свързани с предвижването на стоката до крайния потребител.Така че да бъде постигната поставената от фирмата цел,т.е. печалба или други задачи.
Основните съображения на всяка организация при избора на преки и опосредствани връзки сасвързани с:
целите,които организацията преследва на определения пазар
желанието и да контролира процесите
ресурсните възможности на организацията
характеристиките на пазара
спецификата на продаваните продукти
достъпността на отделните канали
разходите за ефективността на тези канали

Функциите,които изпълняват участниците в дистрибуционните канали могат да се обособят най-общо като:
изследователска работа
стимулиране на продажбите
приспособяване на стоката според изискванията на потребителя
провеждане на преговори
организация на стоковото движение
финансиране
поемане на риска

Приоритет на всяка организация е изграждането на дистрибуторска мрежа за пласмент на нейната продукция.Съвременните организации  непрекъснато се стремят с да реализират каналите на дистрибуция на своята продукция и да подобрят работата на дистрибуторите-основите пътища за това са:
утвърждаване на преки връзки между производител и клиент
осигуряване на ритмичност и комплексност на доставките
правилно формиране на стоковите запаси по място,време и обем
разширяване на рекламната дейност
изграждане на системи за въздействие върху купувачите
набиране на маркетингова информация в дистрибуторската мрежа
Доброто проникване на пазара има жизнено важно значение за съществуването на фирмата и просперитета и.Проникването включва всички дейности свързани с въздействието и връзките на фирмата с пазара и със собствените и потребителски среди.

Тема 4

ЛИДЕРСТВО

Лидерството е усещане.Успешният ръководител знае как да разрешава конфликтните ситуации,лидер е някой,който има последователи.Лидерсвото се изразява в способността да се въздейства върху другите,да се мотивират и насочват за постигане на зададените цели.Лидерството е явление на неформални личностни отношения,лидерът играе изключително важна роля за интеграцията на групата.Той трябва да бъде мъдър,за да оценява променящите се обстоятелства,да е искрен,за да не се съмняват подчинените в справедливостта му,да е човечен,за да проявява съчувствие към другите и да оценява труда им,да е смел,за да се възползва от всяка възможност без да се колебае.
Ако притежава тези качества той несъмнено ще придаде част от тях и на хората си,затова лидерът трябва да се стреми да дава добър пример,да ръководи с дела,не с думи и да води хората си напред.
Ръководителят никога не трябва да казва незная,не мога да реша или да се почудва,или стресира,дори и от най-невероятното развитие на нещата.Така той ще спечели доверието на подчинените си.Лидерът винаги трябва да е една крачка пред хората,които ръководи,по отношение на нови знания и умения.В този бързо развиващ се свят това означава непрекъснат стремеж към усъвършенстване.Лидерът трябва да притежава висок професионализъм,организираност и отговорно отношиние,инициативност,междуличностни контакти,влияние над неформалните връзки в колектива,лично обаяние,да слуша-да слуша и разсъждава над писмени сведения и устни съобщения в много по-голяма степен отколкото други членове.Да поставя разбираемо проблема,да организира пълноценно участие и да поддържа духа на дискусия,да насочва информационните потоци,да довежда разсъжденията си до край.
Лидерът,работейки за другите,реализира себе си,реализира собствената си природа,като същевременно получава високо социално признание.Това му дава увереност,довежда го до емоционален подем,прави го популярен.В този смисъл той е първата фигура в групата.
Мнозина виждат само престижната страна на лидерството,изпускайки другата-трудоемката.Лидерът трябва да изслушва,да изгради умения за постоянно развитие,за съпричастност към действията на организацията,да бъде самоуверен-когато човек вярва в себе си и другите ще му повярват.Известна е сентенцията:
„Ти,който вярваш,че си мъдър продължавай да търсиш мъдростта!”
Лидерът е този,който трябва ефективно да консолидира хората в организацията и да мобилизира тяхната групова енергия за постигане на определени цели.

Лидерът трябва да е активен,общителен,никога да не остава равнодушен към общите проблеми и открито и неуморно да демонстрира усилията си за тяхното решаване.Добрият лидер трябва да е винаги гладен за новаторски предложения,които
се вписват първоначално в замислената стратегия и е достатъчно умен,за да възприеме тези от тях,които са подходящи.
Лий Якока казва:”Лидерът трябва да:
има творческо мислене
е комуникативен
е човек с характер
е компетентен
има смелост
има убеждения и страст
има харизма
има здрав разум
Дълготрайния позитивен имидж е резултат от дългогодишно натрупаване на жизнен и професионален опит,тъй като цели да буди доверие и да предразполага към партньорство и съдружие,но може да бъде разрушен твърде лесно.

Лий Якока-„Къде изчезнаха лидерите?”

Тема5

ФИРМЕНИ ЦЕНОСТИ

Културата е тази,която определя протичането на деловия живот и възникналите трудови ситуации в него.Тъй като в своята същност тя представлява дълбоко закодирани ценности.Независимо дали се има в предвид лична ,обществена  или развлекателна тя е индикатор за проявления на подходящата реакция.По-конкретно фирмената култура задава характеристиката и спецификата на управлението,чиято линия ще се следва в дадена организация.
Навлизайки в самата етимология на думата „ценност” виждаме,че значениетои на различни езици,например на английски:VALVE ,насочва към синоними като стойност,значимост,благо,достойнство,полза,именно в това се крие и силата и.
Значимото респектира хората и ги кара да се държат по определен начи,пробужда у тях определени качества и мотивация да се посветят на дадена идея,задача,проект и работа.
Ценностите могат да се описват като константни вярвания,обяснявайки,че изразявайки личните си или социални предпочитания човек осъществява един или друг начин на поведение,упражнява един или друг стил на съществуване.Ако даден ръководител се опита да управлява подчинените си без да познава тяхнат културна принадлежност и ценностната система,той е обречен на провал.Тъй като успешното ръководство се базира на безупречно познаване на всичко,което оказва влияние на работоспособността и мотивацията на колектива.Самите ценности действат сплотяващо и спомагат за по-добрата организация на труда.Това от своя страна влияе върху имиджа на компанията.
Ценностите обединяват колектива,защото поставят пред него едни и същи цели,задачи и средства за тяхното изпълнение.Именно за това,познаването на културата и гъвкавото и предлагане са ключ към успешното реализиране на лидера,като такъв.Той е най-вече експерт по разпространението и защитата на ценностите.
В човешките системи съществуват различни класификации:като явления,качества и културни продукти,в такъв аспект например се визират технологичните,моралните,комуникационните и управленските ценности.Границата между тях е неясна,т.като има една съвременна тенденция:синтезът и взаимното проникване на икономиката в културата и обратно,изкуството в морала и обратно,играта в политиката и обратно.Моралните ценности в мениджмънта предполагат такива нагласи,отношения и действия в организацията,или между отделните организации,които да не уронват по никакъв начин здравето, сигурността,името и достойнството на хората /клиенти,партньори и конкуренти/,и да спомага за доброто и хармонично регулиране на деловите връзки.
Водещи сред моралните ценности в организационния живот са такива качества и характеристики като:трудолюбие,съзнателност,справедливост,скромност,толерантност,инициативност,състезателност,професионална гордост и професионална чест.Фирмените ценности могат да се разделят на консервативни и либерални.Свободолюбието и свободомисленето,смелостта и политът на мислите са красивата,но не и декоративната част от конгломерата либерални ценности във фирмената култура.

Тема6

ФИРМЕНА ОРГАНИЗАЦИОННА КУЛТУРА

Може ли да се смята,че фирмената,корпоративната култура е обвързана с антропологичните характеристики на отделните бизнес формации.Логично ли е да се мисли,че обичаите,ритуалите,нормите,ценностите изграждат културата на тази общност (била тя държава,племе,регион или фирма),в такъв случай не става ли въпрос за колективни  чувства и действия, за колективни очаквания на партньорите работещи в една и съща бизнес структура.
За цялостното възприемане на характеристиката на фирмената култура ще спомогне разбирането,че културата е :
нещо,което споделят всички или почти всички членове на отделните социални групи
нещо,което по-възрастните членове на групата се опитват да предадат на по-младите
морал,закони,обичаи,които формират поведението или структурите

Междукултурният мениджмънт,който се занимава с особеностите и начините да се преодоляват пречките в общуването между представителите на различни култури,например:(японци и американци,европейци и араби),изисква съобразяване на фирмената култура на партньорите и конкурентите по време на невербалната им комуникация.
Фирмената култура действително представлява съвкупността от ценности,норми,модели на комуникация и професионално поведение,които могат да осигурят приемственност в развитието на организационната структура,стабилност и прогрес.
Тази култура е толкова по-ефективна,колкото повече е наситена с хуманност,с прагматичен дух,с романтика и мечтателност.Тя съдържа ефикасната стратегия за решаване на проблемите изникващи в процеса на работата (трудови конфликти,технологични трудности,загуба на ентосиазма,елементи на догматизъм и апатия).
Фирмената култура не бива да се възприема като съвършенна система от правила и норми,а като гъвкав конглумерат от ценности и образци,който постоянно се променя,обновява и коригира по посока на съвършенството.Работещите в такава формация са наясно с положението,че е твърде отопично да се поставя постигането на съвършенството във фирменото управление като крайна цел,и че това би могло да се възприема единсвено като процес,като предизвикателство към постиженията,като цялостна нагласа на екипа.

За състоянието на фирмената култура може да се съди и по парадоксалното внимание и себеотрицание на някои организации по отношение на техните членове.Логични и съвсем закономерни в духа на перфектната фирмена култура са изпълнението на съвместните трудови ритуали и спазването на дългогодишните традиции,т.е.начините по които се посрещат новите служители,обичаите чрез,които си изпращат старите(пенсия,смяна на работа),обикновенно следват особенностите корпоративната култура.Именно чрез тях се затвърждават основните трудови стойности,вниква се още по-съзнателно в съществуването на дадено предприятие и най-вече в нуждата от постоянна активност в преследването на успеха.
Етикет и облекло,ритуали и символи,взаимоотношения и йерархичност,всички тези компоненти образуват онази аналгама от ценности,която отличава една организационна система от друга,гарантира устойчивостта,стабилността за понататъшното развитие на конкретната бизнес структура.
Но прекаленото придържане към едни и същи образци и стереотипи на поведение не поражда ли риск от бързо изконсумиране на фирмените ресурси,не възниква ли така опасност от застой и в крайна сметка фирмената смърт?
Разбира се,че съществува такава опасност,особенно когато прекалено много се разчита на връзките с миналото,т.нар.традиционализъм и изцяло или почти изцяло се пренебрегва ролята на иновативността,изобретателността и експериментирането.
Реформаторството и склонността към динамични изменения у мениджърите са сериозен знак за притежанието на солидна фирмена култура.Навярно у мнозина мечтателността би предизвикала асоциации с инертния,муден тип управленност.Склонността да се мечтае,да се дава воля на въображението  е емоционалната генерация,че лидерът е готов да осъществи качествените промени в името на фирмения просперитет,на усвояването на новата технология,на прилагането на непознати,малко известни средства,механизми за ефективна работа.Преобразуването на организацията не просто намиране на възможности,но е и творческа стратегия.Лидерът се занимава,по пътя на личния самоанализ,с определянето на своите силни и слаби страни,както и с увереността.Лидерите осигуряват възможности за самоанализ,което поражда доверие на висшето ръководство,в това че те работят за общите цели съвместно.Системата за организационен контрол трябва да подаде надеждни данни за относителното благополучие в различните части на организацията.Необходим е анализ на външната страна на фирмата.
Това са само някои,и то непълни размишления,върху смисъла и ролята на фирмената култура в модерния бизнес.Стана ясно,че ценностите на общността и емоционалната принадлежност към целите е от изключително значение за просперитета на фирменото дело.Очерта се и силната връзка между фирмената култура от една страна и социологията,социалната антропология и философията от другата.Това ни кара да мислим,че хуманитаристиката все повече ще обслужва мениджмънта и
маркетинга,или казано по-точно хуманитарните науки,поведенческите познания все по-ефикасно ще си партнират с икономическите и технотронните познания
Фирмената култура пронизва всичко-дейност,обноски,дизайн,стратегия и тактика в управлението и изпълнението на организацията.Тя се изгражда бавно и трудно,но веднъж изградена може да направи чудеса,да преобрази всичко,да направи целия колектив щастливи-от директора до портиера.Фирмената култура е най-точния индикатор за истинските възможности на корпорацията.Фирмената култура предполага непрекъснато да се динамизира,усъвършенства,а от тук и да еволюира организацията.

Тема7

НАСОЧЕНОСТ НА ФИРМЕНАТА КУЛТУРА

Организацията е система,която е съставена от различни подразделения.Обикновинно има многобройни структурни разклонения.Поддържането на позитивната репутация е колективно дело на всички генерации работили и работещи в институцията независимо от това къде се намират и колко са далече от централата.
Съхраняването на трудовите ритуали,(постъпване на работа,напускане,награждаване,подпомагане)възприемането на стереотипи,изграждани с години даже векове,опазването на фирмената тайна спомага за непрекъснатото издигане на реномето на конкретната организационна структура.Ето защо в този смисъл е изключително важно да се подчертае значението на проникването на фирмената култура във всички звена на фирмената дейност.
Не е възможно създаването и ориентирането на деловата дейност на организацията към определени цели и дейности,ако не съществува единство във фирмената култура на отделните служители,елементи и звена.Както вече беше споменато важна част от фирмената култура, например е облеклото и изобщо адекватното,функционалното,и актуалното оформяне на външността на служителите.
Дрехите,аксесоарите,грима и прическата са детайли,които при добре формирана култура така проникват в персонала,че с тях се постъпва почти механично.Именно по външността на персонала,клиенти и партньори правят генералните си изводи за състоянието на конкретната фирма.Дрехите принадлежат към ценностно-символния регистър на фирменото съществуване,те имат за задача освен изпълнението на традиционно-практичното си предназначение,също така да допълват впечатлението от живота и дейноста на фирмата.Да подсилват създадения имидж и сами да допринасят за неговото формиране,да приобщават работниците и ръководителите към основните правила на организацията,към генералните цели на конкретната фирмена сруктура.Фирменото облекло,материалите,конструкцията,цветовете и окрасата се вплитат в цялостната система от звена спомагащи за идентифицирането на конкретната култура,на ценостите,които интегрират групата хора на професионална основа.

Въпроси:
Каква е структурата на фирмената култура?
Каква е връзката и с фирмените цели?
Има ли корелация между фирмената култура,служителите и ръководството и в какво се изразява тя?

Тема8

КОРУПЦИЯ ВЪВ ФИРМЕНАТА КУЛТУРА

Понятието корупция е дискусионно,затова се налага неговото анализиране.Резултатите от социалните проучвания сами по себе си не разпалват въображението,не дават яснота на проблема.Историята на корупцията е свързана от самото си начало със съблазняването,още от времето на римската империя глаголът-
CORRUPT(корат) има две значения:
давам подкуп
съблазнявам чужда жена
В различни епохи и в различни времена хората са обедени,че не може да има обективна социална наука за корупцията,но такава има и се нарича-КОРУПТОЛОГИЯ.
Една от науките,където всеки се чувства експерт,фирмената култура дава актуално мнение по въпроса.По този проблем взимат отношение политици,банкери,икономисти и социолози.Като цяло корупцията изисква обяснение,тя се възприема като хлъзгава, неясна и негодна за изследване материя.Виждайки интригата в корупционната история хората остават скептични по отношение на възможността да се преборят с нея.Навсякъде по света антикорупционните кампании първоначарно се посрещат с надежда и ентосиазъм,но накрая претърпяват неуспех.
Като че ли свикнахме с тази действителност,корупцията вече не е тема,която да бъде повод за шеги и небрежно отношение.До скоро тя се смяташе за тема на писатели,антрополози,социолози и политолози,но все повече започна да навлиза в света на икономиката и финансите.
Световната банка/МВФ(Международния валутен фонд),правителствата на големите индустриални държави започнаха своя глобален поход срещу корупцията и почти никой не си позволява да е откровенно скептичен.
Проблемът корупция изисква нашата сериознос и отговорност,а неговото разрешаване повече не търпи отлагане.Нужен е нов критичен поглед върху ситуацията в световен мащаб.
Една от проявите на корупцията е във фирмената култура,възможен начин за справяне с този проблем е създаването на система,която да накара корпурациите да фокусират вниманието на инвеститорите единствено върху икономическата страна на нещата.Една от институциите за това е капиталовият пазар,но всъщност корупцията във фирмената култура е негов провал.Където има провал на пазара има добра възможност за регулация и опит.Професионалната етика,която сама по себе си представлява част от фирмената култура е призвана да решава проблемите с гранични форми,които често се бъркат с корупция,т.е.сблъсъкът на интересите не е корупция във фирмената култура,това трябва да се подчертае много добре.Този конфликт е ситуация,при която потенциално съществува вероятност за корупция.На практика става въпрос за класически случай на конфликт на интереси.

Например:служител в държавна администрация,който се занимава с издаване на лицензи за алкохол е собственик на фирма за продажба на алкохол или съпругата му е собственик.Тук по принцип няма корупция,напълно възможно е той да издава лицензи добросъвестно,без да взема и стотинка за това,без да търгува с влиянието си,а съпругата му да работи изключително стриктно,като спазва всички закони и от това всички да печелят без действително да има акт на корупция.Възможно ли е да повярваме в това-не,за хората показността на подобно деяние е неприето.
И това не е цялата истина-с реорганизиране на служители на изпълнителната и законодателната власт в световен мащаб се толерират големи индустриални компании,притежаващи значителни средства.Това от своя страна нарушава неписаните фирмени закони,подкопава лоялността и справедливата надпревара в областта на пазарната конкуренция.
Корупцията не е някакво местно явление с локален характер,тя се среща във всички форми и във всички страни,важно е обаче да се уточни,че проявленията и са в различна степен.
В различните култури съществуват различия в мнението за корупционния акт като цяло.Корупцията влияе за намаляване на растежа,каквито и да са причините,тя спира развитието на икономиката и лишава хората от възможности за по-висок стандарт.
Краят на студената война,кризата на легитимността,тоталната приватизация,глобалния пазар,организираната престъпност,новата медийна среда сътвориха съвременната корупция.През последните години забелязваме факти,на които преди сякаш не сме обръщали внимание.Те илюстрират защо така бързо корупцията стана всеобща тема в сферата на бизнеса.За съжаление всички изброени фактори са недостатъчни,за да бъде обяснено как тя се превърна в глобален политически въпрос и защо Световната банка и МВФ я направиха първостепенен икономически проблем.
Алчността без компромис,превърнала се в машина за пари,доведе до срив финансовия пазар,а т.нар. глобализация все повече отдалечава гражданина от възможността да решава сам какво да се случва на заобикалящия го свят.Причината за всичко това може да се търси в едно от най-големите бедствия на нашето общество- корупцията.
Семантиката(важността) в новия свят на глобалната икономика и свободна търговия протекционизмът за повечето правителства е лукс,който не могат да си позволят.За икономиките от Централна и Източна Европа  протекционизмът е немислим,зависимостта им от заемите на МВФ и фактът,че те се конкурират в привличането на чуждестранни инвестиции ги кара да отворят икономиките си и да приемат непротекционистко законодателство.Тази нова отворена среда е основна причина в отношенията на мултинационалните компании в корупцията,така че тя се превръща в скрита форма на протекционизъм,елементът,който липсва на тези системи.
Сравнени с обикновенните пазари на стоки и услуги,корупционните могат да бъдат характеризирани с високата цена на местната информация.За да корумпираш успешно не е достатъчно да дадеш най-големия подкуп-пазара на корупция е подмолен(затворен)пазар.За да си конкурентноспособен на него трябва да знаеш на кого,кога,как и колко да дадеш подкуп-има неписани правила.

Новата официална идеология е,че успехът на второто поколение реформи ще зависи от успешното премахване на хиперкорупцията.Необходима е цялостна,глобална антикорупционна инициатива.Мерките,които едно общество предприема,за да противодийства на корупцията са разработени според представата за това кой страда от нея.В крайна сметка страдат всички без изключение,не е приемливо да се мисли,че като страдат всички,значи не страда никой,поради простата причина,че вредата много лесно може да се почувсва,когато се сведе на персонално ниво.
Бизнесменът,който започва да облекчава живота си,като дава подкупи за някой дребен лиценз,много скоро от извършител на престъпление се превръща в жертва,защото обикновенно апетитът за подкуп се увеличава.От това губи цялата икономика,имаме изкривяване на конкурентната среда.Това са причините за които трябва да се работи,за намаляване на корупцията в страната с идеята тя да се премахне, независимо от основните твърдения на някои експерти,че това може би е невъзможно,защото корупцията съществува откакто съществува власта в човечествот.

речник:

конгломерат-смесица,съвкупност от свързани разнородни предмети

аналгама-(сплав)смесица,смес от различни неща,които са несъвместими

корелация-връзка,зависимост,съотношение ,между понятия,корелация между органите на организма,между звуковете в езика

протекционизъм-специална държавна политика на покровителстване

отопично-

Харесахте ли публикацията "фирмена култура" ?

VN:F [1.9.22_1171]
Rating: 5.0/5 (3 votes cast)
VN:F [1.9.22_1171]
Rating: +2 (from 2 votes)

майце си анализ

„Майце си” Х.Ботев (анализ)

Стихотворението„Майце си”е първата Ботева творба и е написана по време на пребиваването му в Одеса.То разкрива чувствата,вълненията и преживяванията,породени от досега с непривичната и чужда среда.
За разлика от по-късните му произведения на твореца,”Майце си” притежава строго личен и интимно-съкровен характер.Лир.герой в „Майце си” показва кризиса на индивида,породен от откриването на привичните екзистенциални опори,от разколебаването на усмоените ценностни стереотипи,от отчуждението,нахлуло и обсебило душата във всичките й форми на контакт – социални,духовни и битиини.
Стихотворениято е с дълбоко изповеден характер.Долавя се още от заглавието – посвещение, което едновременно обозначава адресата – който всъщност е майката и показва личния характер на творбата.Още първите стихове представляват пряко обръщение към майката,като свидетел и участник в себеизразяването на лир.герой.
Той е в началото на житейския си път,когато трябва да направи свой избор.Радостта,характерна за младостта му е чужда,защото той от рано се сблъсква със социалната неправда и националните терзания.Лир.герой е самотен,душата му не намира покой,защото страданието на околните го прави нещастен.Той все още не е преплел съдбата си с тази на нацията.Майката е тази,която може да даде благословията си или да прокълне,тя е най-добрия изповедник.Само тя може да даде подкрепата и разбирането,които търси лир.герой.

„Ти ли си мале,тъй жално пела,
ти ли си мене три годин клела,
та скитник ходя злочест ази
и срещам това,що душа мрази?”

Отразява се напрегнатата и мрачна атмосфера,дисхармонията на личността,произтичаща то загубата на духовните опори ,от отчуждеността от света и заобикалящата среда.
Определенията „мале”,”жално пела”,”три годин клела”,’’скитник злочест’’,”срещам това,що душа мрази”  показват основните порядки,от които произлиза емоционалния и духовен кризис.”Злочестото” скиталчество показва чувството зе безприютност и отчужденост от света.Със задълбаване на процеса на самоанализ,лир.герой започва за изпитва отчужденост от самия себе си,от собственото си съществуване като естествена,духовна и физическа форма на живот(„… не се надявам…сърце догаря” , „за вси жалби приготви яма” , „нека измръзнат жили….нека изгния в гроба”).Тук вече ясно личи,че лир.герой се е отрекъл от живота и е приел смъртта.Майката е последната опора,която би могла да спаси Аза от необратимото му слизане надолу кам гроба.

„Една сал клета,една остана;
в прегръдки твои мили да падна,
та туй сърце младо,та таз душа страдна
да се оплачат тебе  горкана…”

Характеризират се душевните състояния на лир.герой и майката.синът- „душа страдна” и майката- „горкана”.Мигът на предсмъртната воля,на последния речев жест,на окончателното сбогуване е:
„Баща и сестра,и братя мили
аз да прегърна искам без злоба,
пък тогаз нека измръзнат жили,
пък тогаз нека изгния в гроба!”

„Измръзнат жили” и „изгния в гроба” свидетелствуват за новата нагласа ,за трансформиращата се позиция на гепой.Те са плод на съзнанието,че всички възможности са изчерпани,че за житейска воля основания не могат да бъдат открити.
Стихотворението „Майце си” не показва отчаяние и слабост у една сломена и пречупена от живота личност, а свидетелства за силата на духа на човекът,отправил гневно предизвикателство към обществото,и избрал,в миг на неописуемо страдание,забрава в смъртта.

Хареса ли ви публикацията "майце си анализ" ?

VN:F [1.9.22_1171]
Rating: 5.0/5 (2 votes cast)
VN:F [1.9.22_1171]
Rating: +1 (from 1 vote)